临床上根据 皮肤受累 的范围,将系统性 硬皮病 分为以下四型。 (1)系统性硬皮病发病迅速,出现对称性手、足及面部皮肤变紧、变硬和变厚,并累及四肢近端及颈部,波及躯干,伴有肺、心、胃肠道或肾脏等内脏损害。抗核抗体阳性,少数病人抗着丝点抗体阳性。其特点是皮损进展快,内脏损害出现早,预后差,10年存活率为40%—60%。 (2)局限型系统性硬皮病皮肤病变局限于手...
由河北省中医药管理局重点专科、河北医科大学附属以岭医院风湿免疫科完成的“周络通胶囊对系统性硬皮病伴雷诺氏现象治疗作用的临床研究”课题,日前通过了由河北省科技厅组织的专家技术鉴定。 系统性硬皮病(SSc)也称系统性硬化症,是一种以皮肤肿胀、硬化、萎缩为特征,可伴多个内脏器官(肺、食道、心、肾等)不同程度损害的慢性进行性自身免疫性疾病。SSc中几乎100﹪伴有雷...
根据1980年美国风湿病学会关于系统性 硬皮病 的诊断标准,凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者,即可诊断为系统性硬皮病。 (1)主要标准 有近端硬皮病,即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和 硬化 。这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干(胸和腹部). (2)次要标准 ①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指。 ②手指的凹陷性瘢痕...
...。狭义的结缔组织病只包括疏松结缔组织,由于明显的免疫性和炎症反应引起的一组疾病。 结缔组织病包括哪些疾病? 结缔组织病包括: 红斑狼疮 、 硬皮病 、 皮肌炎 、类风湿、 风湿热 、干燥综合症、 多发性肌炎 、 结节性多动脉炎 及 血管炎 等多种疾病。 什么是硬皮病? 硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或 硬化 ,最后发生萎缩为特点的疾病...
...可能是由于组织损伤引起的变态反应所致。临床表现为上下肢(手足除外)皮肤和皮下组织突然出现压疼性肿胀,数日或数周后发展成为肌样硬块,与系统性 硬皮病 非常相似,但无雷诺现象与内脏损害;通常用 血沉增快 、外周血嗜酸性粒细胞与球蛋白增多。基本病理改变为皮肤及深筋膜广泛炎性浸润、 水肿 、纤维化、肥厚与 硬化 ,单核细胞浸润十分突出。预后一般良好,病变可在2~5年...
... 初诊:1974年11月26日。皮肤萎缩板硬四年余。四年前觉面、手皮肤活动不便,逐渐变硬,以后逐年增剧。伴明显畏寒、纳呆。外院诊断:“弥漫性硬皮病”,经多种中西医治疗,症状未见好转。检查:面部、四肢、前胸皮肤板硬萎缩,紧贴于骨骼,呈淡褐色色素沉着,鼻耳缩小变尖,双手如鸡爪样。实验室检查:尿常规化验:蛋白(++),红细胞(+),血沉38毫米/小时。心电图异常:...
硬皮病 病人皮肤病变程度不等,轻者只有手指和面部皮肤发紧、变硬,往往经过很长时间才出现内脏损害,严重者有广泛的皮肤增厚,累及胸腹部和背部。典型皮肤病变一般经过三个时期:皮肤病变—般先在手指和脸上出现,呈肿胀浮肿,压上去没有凹陷(肿胀期),有些病人可有皮肤 红斑 , 皮肤瘙痒 ,病人常常觉得手胀像香肠一样,活动不灵活。以后皮肤逐渐变厚、发硬,手指像被人造革裹住...
WESTPORT,CT,患有硬皮病以及混合结缔组织病的儿童和青少年食管运动障碍和胃食管返流比临床症状征象更为常见。 瑞士巴塞尔大学儿童医院的Peter Weber医生领导的研究组对14名患有硬皮病以及混合结缔组织病的儿童和青少年患者进行了24小时的食管pH监测。 据发表在Journal of Rheumatology杂志上的一篇报告报道,在这些患者中,64%...
系统性 硬化 症原称 硬皮病 ,是一种慢性自身免疫性风湿性疾病。其特征是皮肤、滑膜及某些内脏特别是胃肠道、肺、心及肾脏出现不同程度的 血管炎 、纤维化和萎缩。系统性硬化症可分为弥漫型和局限型(肢端型)两个亚型,前者进展较快,易影响内脏,而后者发展缓慢,较少累及内脏,预后也相对较好。 系统性硬化症的早期表现有雷诺现象(手指、足趾等皮肤遇冷或受到刺激后出现发白、...
...)4毫克每日2次,肝素5000单位加入5-10% 葡萄 糖100毫升内滴注,有助于Raynaud现象的改善。前列腺素E1早期使用有效,特别是治疗肢端 溃疡 。 7.中医治疗:法宜健脾益胃,温阳化水,活血软坚,方用: 肉桂 10克、 白芥子 15-30克,制 附子 5-10克、 麻黄 5克, 鹿胶 角10克, 黄芪 15-30克, 黄精 15克, 茯苓 10克...
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