...足畸形 是指足部形态或结构的异常，正常人足部形状是由相对称的外在肌和内在肌维持其平衡，一些先天性或硕导 疾病 性原因可以造成足部 畸形 。 杵状指 (趾)：指(趾)末端软组织增厚似鼓格状膨大，呈拱形隆起，甲纵脊和横脊高度弯曲，表面呈玻璃状，称为杵状指(acropachy.clubbing finger)。亦称褪状指。 脚趾呈爪状， 是由 跖趾关节 背屈 ，近...
鉴别诊断： 先天性 甲营养不良 是由于常染色体显性遗传造成先天性外胚叶发育不良，或 大疱性表皮松解 症，或甲髌骨综合征，或杵状指导致甲形成不全、发育缺陷、先天畸形，或继发于显性遗传造成的系统性疾病。 后天性甲 营养障碍 致使甲生长不良的原因很多，可以是直接由营养缺乏造成，包括 维生素缺乏 ， 缺铁性贫血 等;可以是由各种急性传染病或其他急性病引发机体 营养不...
... 咳嗽 或有 咳痰 ，少数有发烧、 咯血 或 胸痛 。严重后出现动则 气喘 ， 心慌 出 虚汗 ，全身 乏力 ， 体重减轻 ，唇甲 紫绀 及杵状指(趾)。作体检时在下肺野可听到湿罗音。在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉努张， 肝肿大 和 下肢浮肿 。 间质性肺炎早期主要症状为咳嗽，不易发觉病因，因而易被耽误，且此病只能稳定无法根治。中药调理有一定...
...裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质鵻 此即所谓“扬帆征”(sail sign);三尖瓣区可出现柔和的 收缩期杂音 及短促的舒张中期杂音 此外还有 发绀 火罐网，杵状指(趾) 颈静脉收缩期正性搏动 Siber认为 对该畸形来说鵻 最具有特征性的体征火罐网是这样两组：①发绀伴安静的心前区;②第1心音、分裂的第2心音、增强火罐网的第3心音或第4心音所构成的四重奏
...春期后发生。 2. 前额、颊部 皮肤 明显增厚，出现皱褶， 头皮 增厚形成 回状头皮 ，手足 皮肤增厚 ，无皱褶，常有 多汗 ；常伴有明显 杵状指 。 3. 四肢因 骨膜 增厚呈圆柱状，踝、 膝关节 肿胀 积液 。 4. 组织病理示 长骨 为主 增生 性 骨膜炎 ，弥漫性 不规则骨 膜增厚。 5. 可伴 智力迟钝 。 6. 发病后5～10年病情可稳定不继续发...
诊断 体检见患儿发育不良，肺叩诊清，在肺底部可闻细小 捻发音 ，称Velcho 啰音 ，有明显 杵状指（趾） 。实验室检查、心电图、肺功能和肺X线检查可助诊断。 诊断主要根据临床症状，肺X线改变及肺功能测定。确诊有赖于肺活检，支气管肺灌洗液检查可见中性粒细胞，有巨噬细胞增多及胶原酶增加。 1.病史 发病年龄可早自幼婴，迟至成人，国外报道新生儿期也可发病。呈家...
...有时听诊毫无所得，但大多数在肺底可闻 湿啰音 ，位置比较固定。如果病区范围较广，纵隔和心脏常因 肺不张 或纤维性病变而移位于病侧。患儿营养发育落后， 胸廓畸形 。杵状指、趾的出现早晚不一，最早者1～2个月即可发生，可在患病肺叶手术切除后自然消失。上颌窦炎比较多见。如病情继续发展，可见 肝脏肿大 和 蛋白尿 ，也可并发 淀粉样变性 病及肺性 肥大性骨关节病 。
...腑无梗阻，房间通道大者肺动脉高压较迟出现，但 紫绀 明显，病情发展较缓。婴儿 生长缓慢 ， 呼吸急促 ，心跳加速和轻度紫绀，而被误诊为 肺炎 和呼吸窘迫综合征。 体检可无特异性杂音，有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进。胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音。心浊音界增大，心前区可有 抬举性搏动 ， 杵状指（趾） 一般较轻。
病人有杵状指、趾， 关节肿大 ，积液和疼痛。四肢远端常有非可凹性的浮肿。四肢管状 骨增粗 ，疼痛，温度增高，病变多为对称性，以及各种伴发疾病的骨外症状。偶在锁骨、肋 骨和骨盆也受侵犯。X线照片中能看到两侧对称性四肢骨的骨干周围有分层状的骨膜下新生骨(可到3～4层)，整齐而光滑如葱皮状，有的呈花边状，骨髓腔没有改变。约1/3病例 有关节周围炎、滑膜炎及关节面的...
...双手中指间距大于身高。 颅骨改变：头狭长、头颅指数<75.9，双眼距过宽或过窄，下颌长、腭弓高。 四肢改变：手指细长如 蜘蛛指 (趾)，可见杵状指，指蹼。手掌藻，足扁平，掌骨指数和指骨指数增大。 2. 眼改变：主要为 晶状体异位 ，约占86.8%，其它有视力模糊、 屈光不正 ， 震颤 性虹膜内障、虹膜裂、前房改变、瞳孔狭小等。 3. 心血管改变：主要为主动脉...
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