本病有原发性和继发性两种，但以继发性为多见。常伴有 高凝状态 (如 真性红细胞增多症 和癌症)、肠系膜上静脉损伤(外伤、手术、放疗、门-腔静脉分流术后)、 腹腔感染 和长期服用避孕药等。近半数患者有周围 静脉血栓 性炎症病史，故可能是 血栓性静脉炎 的一种特殊类型(内脏型)。
需与 法乐四联症 、Ebstein畸形、 大动脉错位 、 右心室双出口 和 单心室 等鉴别。
需与 法乐四联症 、Ebstein畸形、 大动脉错位 、 右心室双出口 和 单心室 等鉴别。
病理解剖： 三尖瓣闭锁 时，右心房与右心室不直接沟通，左房则通过二尖瓣与左心室相连接。右心房内见不到三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性组织所替代者最为常见，约占76%，呈现薄膜状组织者占12%，由瓣叶融合成膜状组织者占6%，融合的瓣叶心室侧可能有腱索样组织附着。另6%房室口被附着于右心室壁瓣叶组织所阻塞，Vanpragh称之为Eb
静脉血管内的静脉瓣膜受损合闭不严，导致静脉血管内的血液持续性流出。
以克隆性 红细胞增多 为主的骨髓增生，血容量增多， 血液粘滞度增高 。早期可出现 头痛 、 眩晕 、 疲乏 、 耳鸣 、 眼花 、 健忘 等类似 神经症 症状。重者 复视 、视力模糊。
出现酸胀， 乏力 。
诊断诊断标准： 1、临床：① 多血质 表现;② 脾肿大 ;③ 高血压 或病程中有 血栓形成 。 2、实验室检查：①红细胞容量增多 ( 男 >36ml/kg ，女 >32 ml/kg . 51 Cr 标记红细胞法 ) ;②动脉血氧饱和度≥ 92% ;③ 脾大 。如仅符合上述两项者，则必须具备下列任何两条次要诊断指标：① 白细胞增多 ;② 血小板增多 ;③中性粒
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