...小儿X-连锁严重联合免疫缺陷 严重联合免疫缺陷病（severe combined immunodeficiency，SCID）包括一组遗传性疾病，可伴有B细胞分化异常，也可不伴有B细胞分化异常。如不给以造血干细胞移植则常于幼年夭折。本病的...
...严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞...
...本病肾脏受损不常见，肾脏受损的主要表现为肾小球肾炎，病人常感疲乏无力、食欲减退、消瘦、贫血、水肿、高血压及蛋白尿。大量蛋白尿者可出现肾病综合征，多数有不同程度的肾功能障碍。临床上可呈急性肾小球肾炎的经过。有1例报道临床呈急性肾小球肾炎的...
...1.中枢神经系统并发症 主要指AIDS脑病，小儿AIDS患者发生率较高。在围生期HIV感染儿中发生率约为23%，其发作常伴免疫缺陷的恶化。最严重的临床经过为亚急性脑病，常于症状出现后数周至数月死亡。其组织病理改变主要为脑萎缩。 2.其他...
...性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病的重型。...
...西医治疗 1.一般疗法 （1）加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 （2）预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。 （3）避免接种疫苗：对疑似免疫缺陷的...
...疾病简介 包括一组丙种球蛋白失衡的病症。其特点是患者血中某些ig含量极低或缺乏，而另一种ig可能增高；或ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是b细胞不能合成某些ig，或只能合成功能不...
...常见的变异型免疫缺陷症可发生在任何年龄的男性和女性，但多在10～20岁以后才发生，尽管B淋巴细胞数目正常，但抗体水平极低。有些患者的T淋巴细胞功能正常，而另一些则不正常。常常发生自身免疫性疾病，包括肾上腺功能低下(艾迪生病)、甲状腺炎和...
...目前病因和发病机制尚不十分清楚，尚无系统的预防措施。 1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是风疹病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在...
...纽约，4月17日(路透社医学新闻)法国学者发现，基因治疗对罕见遗传缺陷患儿的远期疗效良好。 2年前研究者曾报道，对2名x染色体连锁遗传重症联合免疫缺陷(scid)患儿应用基因治疗可恢复其免疫系统功能。scid又称“空泡男孩综合征”，如不...
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