1. 局限性硬皮病 以斑块状 硬斑 病最为常见,多发生于腹、背、颈、四肢及颜面部,初呈淡红色 水肿 性斑片,经几周、甚至数月后可扩大且 硬化 ,呈淡黄色或 象牙 色。表面干燥平滑,周围有轻度紫红色晕。经过缓慢、数年后,渐渐萎缩变薄如 羊皮 纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩、硬化,形成木板样硬片。肢端动脉有痉挛现象(Raynaud现象), 肢端硬化 处易发生...
(一)治疗 治疗可参见 硬皮病 等。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
硬皮病 是以皮肤及内脏结缔组织纤维化或 硬化 为特征的一组疾病。 【分类】 一、 局限性硬皮病 (LocalizedScleroderma) (一) 硬斑 病(morphea) (二)多发性硬斑病(generalizedmorphea) (三)线状硬皮病(Linearscleroderm) a、剑伤性硬皮病(Sclerodermie en Coup de S...
硬皮病 是以皮肤及内脏结缔组织纤维化或 硬化 为特征的一组疾病。 【分类】 一、 局限性硬皮病 (LocalizedScleroderma) (一) 硬斑 病(morphea) (二)多发性硬斑病(generalizedmorphea) (三)线状硬皮病(Linearscleroderm) a、剑伤性硬皮病(Sclerodermie en Coup de S...
硬皮病 病因比较复杂,一般认为是由于免疫异常,胶原合成异常及血管异常等引起。 临床上分为 局限性硬皮病 和系统性硬皮病两类。局限性又分为点滴状、斑块状和线状等几种。点滴状多发生于胸、颈、肩、臀部。损害有硬币大小,圆形,稍有凹陷,病变活动时,周围有紫红色晕,质地柔软。斑块状常发生于躯干四肢,圆形或椭圆形的红色 水肿 形斑片,经数周后呈淡黄色。线状常呈肋间神经或...
...病唯一发病因素。 (五)免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与 红斑狼疮 、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 、 干燥综合征 或...
硬皮病 又称为系统性 硬化 症,是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的,可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤,又侵及内脏的,称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害,则称为 局限性硬皮病 。 系统性硬皮病的分布遍及全世界,但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现,每年新发生的系统性硬皮病病人为2.7/100...
...,凡有心、 肾损害 者则预后差。或顺产均促使病情恶化。一旦肺、心、肾等受累,病情迅速恶化,20%~40%患者死于肾功能衰竭。血清肌酐值>6mg/dl者,预后尤差。透析与 肾移植 对延长病者生命可能有助。局限型伴着丝点抗体阳性者预后良好。 总的说,ssc患者在患病10年内的死亡率较普通人群的死亡率高4倍。10年生存率在弥漫皮肤型为55%,在局限皮肤型为75%。
...胶原与前胶原的形成,并增加其胶原的降解。在治疗原发病的同时,可改善 吞咽困难 。 2.抗食管反流的治疗。 3.促动力药的应用。 (二)预后 硬皮病 的自然病程差异很大,首次确诊后的10年生存率为65%。一般为慢性进行性,但可自行缓解。病程中缓解与病情加重常交替进行。男性比女性临床过程快,且男性患者预后往往较差。有肾、心和 肺受累 者预后差。 本病部分患者死于...
硬皮病因容易导致皮肤硬化而被形象地称为“可把人变成石头的病”,硬皮病是结缔组织疾病中较为常见、较易致残并可危及生命的疾病。除可导致皮肤硬化外,全身各系统均可受累。因病因和发病机理尚不清楚,目前尚无理想疗法,西药治疗主要应用激素和免疫抑制剂,但长期应用会产生较为严重的副作用,使患者很难坚持长期治疗。近期,河北医科大学附属以岭医院硬皮病科,数十位局限性硬皮病患者...
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