α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白，含糖10%～20%，主要由肝脏合成，广泛分布于正常 人血 清和体液中。它是血清中最主要的蛋白酶抑制剂，对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用，也是一种急性时相反应蛋白，在炎症性疾病时，α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液，在炎症局部往往浓度很高，对急性炎症性的发展能起到一定的限制作用。
α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白，含糖10%～20%，主要由肝脏合成，广泛分布于正常 人血 清和体液中。它是血清中最主要的蛋白酶抑制剂，对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用，也是一种急性时相反应蛋白，在炎症性疾病时，α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液，在炎症局部往往浓度很高，对急性炎症性的发展能起到一定的限制作用。
α1-抗胰蛋白酶缺乏症 是遗传性抗胰蛋白酶缺乏导致的疾病，可引起肺和肝脏的病变。 α1-抗胰蛋白酶由肝脏产生，分布于唾液、十二指肠液、肺分泌液、泪液、鼻分泌液和 脑脊液 中。该酶阻断其他分解蛋白酶的作用，α1-抗胰蛋白酶缺乏致使其他酶破坏肺的组织。血中该酶缺乏意味着肝脏不能分泌该酶，该酶存留于肝细胞内可引起损害，即 肝纤维化 和 肝硬化 。 【症状和预后】 ...
指由于 红细胞 的后天获得性缺陷，对激活 补体 异常敏感的一种 血管 内慢性 溶血 ，临床上表现与睡眠有关的、间歇发作的 血红蛋白尿 为特征，可伴有 全血细胞减少 或反复 血栓形成
遗传性异常纤维蛋白原血症 是 常染色体 显性遗传性 疾病 ，具有很高的 外显率 ，绝大多数患者是 杂合子 ，但是，文献中也有少量 纯合子 和复合杂合子报道。 遗传性异常纤维蛋白原血症的病因 (一)发病原因 本病多数呈 染色体 显性遗传，主要病因是 凝血酶 - 纤维蛋白原 反应的3个环节：① 纤维蛋白 肽A或B释放异常;②纤维蛋白原单体聚化异常;③纤维蛋白原单...
应该与下面的症状相鉴别： 1. 水肿伴蛋白尿 水肿 伴 蛋白尿 水肿伴重度蛋白尿多为 肾源性水肿 。伴轻度蛋白尿除见于肾源性水肿外亦可见于 心源性水肿 。妊娠期水肿、蛋白尿多见于 妊娠中毒 症水肿。 2. 血尿伴蛋白尿 肾性 血尿 是指血尿来源于肾小球，临床上表现为单纯性血尿，或血尿伴蛋白尿。如果治疗不彻底，反复发作或失治误治，病情不能得到切实有效的控制，最...
Tamm-Harsefall(TH)蛋白是肾脏的一种特异性蛋白，主要存在于尿液中，血清中仅微量存在，对其进行测定，对肾病的诊断有一定价值。测定方法用酶联免疫吸附测定。
Tamm-Harsefall(TH)蛋白是肾脏的一种特异性蛋白，主要存在于尿液中，血清中仅微量存在，对其进行测定，对肾病的诊断有一定价值。测定方法用酶联免疫吸附测定。
遗传性纤维蛋白原缺乏症 包括无 纤维蛋白原 血症 及低纤维蛋白原血症。 遗传性纤维蛋白原缺乏症的病因 (一)发病原因 多为 常染色体隐性 或 显性 遗传 致 纤维蛋白原缺乏 。 (二)发病机制 纤维蛋白原 是一种含有2964个 氨基酸 的大分子 糖蛋白 ， 分子量 为34万，由Aα、Bβ、γ3条 多肽链 以链间 二硫键 即AαCys28、γCys8和Cys9...
一、病因分类 1．尿路中溶血 若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。 2．肾梗死 在梗塞区域产生溶血，排 人尿 中产生血红 蛋白尿 ，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。 3．血管内溶血 是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。 （1）红细胞先天...
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