...现神经系统表现者，应怀疑本病，黄斑区如发现有 樱桃 红色斑点，肺部X 射线片中有粟粒样改变者支持本病诊断，重要诊断依据为骨髓中找到典型泡沫样尼曼-皮克细胞。鞘磷脂酶活力测定如减低可确诊。 实验室检查： 1.血象 可有中度贫血、血小板减少，其程度取决于骨髓累及程度。白细胞一般正常，可减少甚至稍增多，淋巴细胞及单核细胞可有空泡。 2.骨髓象 骨髓增生程度及各种细...
...是一组 遗传性疾病 ，系由于脂 代谢酶 的先天性缺陷而导致脂酸、 胆固醇 或类脂 复合物 在 肝脏 和 脾脏 等脏器内沉积。包括 戈谢病 、尼曼– 皮克病 、酸性 酯酶 缺乏症、胆固醇酯沉积病、 家族性高脂蛋白血症 、无脂 蛋白血症 等。 脂质沉积症的原因 本病是是先天缺陷性 脂质 代谢障碍 所致的组织内类脂质增多并沉积.主要有 糖脂 , 磷脂 及 胆固醇 ...
...痴呆 痴呆的相关内容有单独的叙述，此处仅简述其分类。 痴呆综合征 的临床类型： (1)皮质性痴呆：① 阿尔茨海默病 。②前额叶退行性病变( 皮克病 )。 (2)皮质下性痴呆：①锥体外系综合征( 帕金森病 、 亨廷顿病 等)。② 脑积水 (如正常颅内压性脑积水)。③ 抑郁症 (假性痴呆)。④白质病变(多发性梗死、人类 免疫缺陷 病毒病)。⑤脑 血管性痴呆 (腔...
...这种笑见于隐匿性 忧郁 患者，其内心忧郁，往往对人报以微笑，只有嘴在笑，但面部表情并无快乐与激情。 倒地笑 ：常见于 神经鞘 磷脂 病(又称尼曼-匹克病)，患者多为婴幼儿，是一种因遗传性神经鞘 磷脂酶 缺陷而引起 脂质 代谢 紊乱的 疾病 。常表现为 肝脾肿大 、 消瘦 、 贫血 、 生长发育 及智能落后， 皮肤 局部或普遍 色素沉着 ，腰 骶 部或 口腔黏...
...的异常等。 十一、异常细胞或 寄生虫 ：此项检查易为初学者忽视，但阳性发现每有决定性 诊断 意义，常见的异常细胞有李-史氏细胞，高雪氏细胞，尼曼-匹克氏细胞，转移 癌细胞 等，常见 寄生 虫有 疟原虫 ，利朵氏小体等。 怎样看化验单专题 专题主页 怎样看化验单 , 疾病诊断 关于医学化验单： 常见化验指标及意义 怎样理解检验结果 怎样看化验单上的加号和减号...
...白 饱和 度增加。胃肠部膜、 骨髓 及皮肤活检， 含铁血黄素 增高。驱铁试验 24 h尿中铁铰排出量增高。肝穿刺活检是最有意义的检查。 5、尼曼一匹克病 本病是 常染色体隐性遗传 ，由于溶酶体 鞘磷脂 水解酶 的先天性缺陷，致使 神经鞘 磷脂 贮积于肝、脾、骨髓、淋巴结及脑等 神经系统 的网状内皮细胞内。有急性 神经病 变型、慢性非神经病变型、成年型。可有肝...
外周围血淋巴细胞浆有空泡 是诊断尼曼匹克氏病的其中一个依据 症状 。尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称 鞘磷脂 沉积病(sphingomyelin lipidosis)，属先天性 糖脂 代谢性疾病 。其特点是全 单核巨噬细胞 和 神经系统 有大量的含有 神经鞘 磷脂 的泡沫 细胞 。 外周围血淋巴细胞浆有空泡的原因 本病...
...具有重要意义，但具有易感素质者未必注定要患病，还须具备一系列综合条件。对认知功能缺陷的认识，对制订相应的心理 健康教育 方案，及早地预防及干预具有重要的作用。 认知功能损害的治疗和预防方法 药物治疗主要包括两个部分，即对 血管 危险因素治疗以预防 卒中 和特异针对提高认知水平的药物治疗。 参看 酒精中毒性神经疾病 皮克病 儿童精神分裂症 精神分裂症 其它症状
...为周围型、 核型 和核上型三种。主要做 眼科 检查、 颅脑 CT 排除颅内器质性病变。 核上性垂直性眼肌瘫痪 ：见于幼年型(C型慢性神经型)尼曼-匹克氏病，多见儿童，少数幼儿或少年发病，眼底可见 樱桃 红斑 或核上性垂直性眼肌瘫痪。幼年型(C型慢性神经型)尼曼-匹克氏病，多见儿童，少数幼儿或少年发病。生后发育多正常，少数有早期 黄疸 。常首发 肝脾肿大 ，多...
...为皮质性痴呆、皮质下性痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆和其他痴呆综合征等类型。 (1)皮质性痴呆： ① 阿尔茨海默病 。 ②前额叶退行性病变( 皮克病 )。 (2)皮质下性痴呆： ①锥体外系综合征( 帕金森病 、 亨廷顿病 等)。 ② 脑积水 (如正常颅内压性脑积水)。 ③ 抑郁症 (假性痴呆)。 ④白质病变(多发性梗死、 人类 免疫缺陷 病毒病)。 ⑤脑 血管...
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