《卢勃克和伊里纳的后来》译者附记〔1〕 一九二○年一月《文章世界》〔2〕所载，后来收入《小小的灯》〔3〕中。一九二七年即伊孛生〔4〕生后一百年，死后二十二年，译于上海。 【注解】 〔1〕本篇连同《卢勃克和伊里纳的后来》的译文，最初发表于一九二八年一月《小说月报》第十九卷第一号，后来收入单行本。 卢勃克和伊里纳是易卜生最后一个剧本（写于一九○○年）《当我们死人...
...综合征 ，又称脂质沉积病。种类甚多，临床表现各异，常累及 神经系统 ，而表现为 脱髓鞘 疾病 。多为 常染色体隐性 遗传。主要有以下几种。 尼曼－皮克二氏病 一种脂质 代谢 缺陷病。多见于犹太人，中国也有报道。先天性的 神经鞘 髓磷脂 酶缺乏，引起 网状组织 细胞中神经鞘 磷脂 积聚,形成典型的尼曼-皮克二氏 细胞 引起的疾病。又称神经鞘髓磷脂病。常染色体隐...
(一)发病原因 常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病系常染色体隐性遗传，犹太人患病较多。目前已肯定本病之A型及B型系缺乏鞘磷脂酶所致。该酶广泛存在于多种组织细胞的溶酶体中，线粒体及微粒体中也有发现，尤以肝细胞中为多。鞘磷脂存在于所有细胞之细胞膜和亚细胞的浆膜，包括红细胞的基质。该酶缺乏时，此类脂不能被水解，致使在细胞内大量 积聚 ，也常同时伴有胆固醇及双...
同遗传病预防措施，避免近亲婚配，做好遗传性疾病的咨询工作。测定皮肤成纤维细胞酶活性可以检出A和B型的半合子，培养羊水细胞酶活性检测可供做A、B型的产前诊断。
...笑活鬼迷人，私相惊溃；巧妻佯纵，自号贤姝。有路逃生，无家托足，痛杀家园不我余。还应有、受恩深处，仅免沟渠。 右调《沁园春》 丽容来到陈家，乔氏携手而入，走进后厅，陈与权正在那里坐等。一见丽容走进，慌忙立起身，鞠躬施礼，口里喃喃的告罪。乔氏携丽容坐下，陈与权也就坐在旁边，着实陪礼道：“前日我心上有件不得意的事，适值大嫂与我炒闹，一时出语唐突，心里至今不安。常清...
西医治疗 目前尚无有效治疗方法。基因重组酶替代治疗A、B型患儿正在研究中。C型患儿可试用二甲基亚砜。以对症治疗为主，加强营养。 1.抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用，减少脂褐素和自由基形成。 2.脾切除 适于非神经型、有 脾功能亢进 者。 3.胚胎肝移植 已有成功的报道。 以上内容仅供参考，如有需要
感染为常见的并发症，也是引起死亡的主要原因，应给予积极的治疗。
...现，部分病人无鞘磷酯酶缺乏。病人可于婴儿期发病表现为缓慢进展的内脏病变，神经系统病变较晚出现，或表现成人期发病仅伴有内脏病变。 婴幼儿期有肝、 脾大 ，且 肝大 于脾，并逐渐出现神经系统表现者，应怀疑本病，黄斑区如发现有 樱桃 红色斑点，肺部X射线片中有粟粒样改变者支持本病诊断，重要诊断依据为骨髓中找到典型泡沫样尼曼-皮克细胞。鞘磷脂酶活力测定如减低可确诊。
...募兵与明兵迎战，亮祖设奇应敌，他便率军千余人前走郁林。亮祖随领兵追至郁林斩了张翔，余众降服。因而浔州、贵州、容州等处以次来附。亮祖遂出府江，克平乐，又进克了横州，兵到南宁、土浪。屯田千户宋真闻风降顺。亮祖即令宋真把守南宁。恰好元平章呵思兰驻扎宾州等地，亮祖令指挥耿天壁追至宾州，势不能支，也率所部诣军门拜降。亮祖便同廖永忠等共收银印三颗，铜印三十七颗，金牌五面...
（一）发病原因 本病征为先天性糖脂代谢异常性疾病，其特点是全身网状内皮系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。 （二）发病机制 本病征是一种常染色体隐性遗传性疾病，约1/3病例有明显家族史。由于神经鞘磷脂缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍，使脂与辅酶的作用失调，引起类脂质在体内过多沉积，在网状内皮系统中，出现肝、 脾大 ，中枢神经系统退行性变。神经鞘磷脂是由N-酰基硝氨...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。