（一）发病原因 本病征病因尚不十分清楚，一般认为系常染色体显性遗传病，亦有人认为与胚胎发育不良有关。 （二）发病机制 脑部的典型病变是皮质灰质 硬化 斑块。为黄白色或白色 结节 ，硬如软骨。镜下结节是由增生的胶质、星形细胞及变形巨细胞所组成。常有钙质沉着。脑内结节长大时，可阻塞室间孔，造成 脑积水 。 皮脂 腺瘤实际上是由过度增生的结缔组织所组成。
...发白或 紫绀 发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为 水肿 期，可有或无压痕。继之为 硬化 期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失， 毛发脱落 。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织 钙化 ，面部皮...
小儿神经纤维瘤病 为 神经 皮肤 综合征 (neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征，是一些起源于 外胚层 的组织和器官 发育异常 的 疾病 。目前病因不明，可能与 胚胎发育 早期出现某些 变异 有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常，有时也波及 中胚层 或 内胚层 发育的器官。由于受累的器官、系统不同， 临床表现 多种多样。目前已...
...得而阴气虚少，少水不能灭盛火而阳独治。 （四肢者，诸阳之本也。风者，阳气也。以四肢之热而逢风于外，是谓两阳相得；况乎阴气衰少，则水不胜火，故病为阳独治。治言王也。） 独治者，不能生长也，独胜而止耳。 （阳独治者，孤阳也，故不能生长而止能为热耳。） 逢风而如炙如火者，是人当肉烁也。 （肉者阴也，阳盛则伤阴，故令人肌肉消烁。） 帝曰∶人有身寒，汤火不能热，浓衣不...
由于系统性 硬化 症是因血管和结缔组织硬化、小 血管增生 、管腔堵塞引起的自身免疫性疾病，因此它可造成全身性的损害，除上面谈及的皮肤损害之外，内脏损害主要有以下几方面: (1)胃肠道损害 表现为胸骨后烧 灼痛 、返酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期，当发展至晚期，出现全胃肠道功能减低的表现如 腹胀 、间...
多发性硬化 症(multiplesclerosis,ms)是一种发生于中枢神经系统的自身免疫疾病，即个体的免疫系统攻击自己神经细胞外层的髓鞘质(myelin)，导致患者产生视力受损、 肌肉萎缩 及平衡感失调等病症。 在rockefeller大学进行博士后研究的lunemann指出：ms虽有遗传性，但环境因子，例如epstein-barrvirus(ebv)可...
放血疗法是治疗原发性 血色病 最有效的疗法，也适用于不伴的继发性血色病，如南部非洲人铁质沉积症、迟发型皮肤肝性叶琳病等。放血可使全身症状减轻、肿大肝脏缩小、皮肤色素沉积及 心力衰竭 减轻，但对、垂体功能低下及关节损害等影响较小，仅少数 糖尿病 病人胰岛素用量可以减少。
硬化 性胆管炎（sclerosing cholangitis）又名纤维性胆管炎，是一种 胆汁 淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成 胆汁性肝硬化 和 门脉高压 ，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有 慢性溃疡性结肠炎 或 腹膜后纤维化 。
本病主要病理改变为滑膜 充血 ，增厚，绒毛增殖，表现散布大小不等 结节 ，小者如粟粒，大者直径可达 Icm 以上。结节质硬，呈白色或半透明状，偶有呈淡紫色者；结节以阔底或窄蒂与滑膜相连，或脱落入关节腔，或位于滑膜囊及关节附近的腱鞘内，成为游离体。其形状各异，以圆形或卵圆形居多。剖面为软骨，内可 钙化 或骨化，其中心部可有脂性骨髓。镜下可见 血管增生 ，淋巴细...
...量最多，对 肝脏 损害最为严重。检查肝、 白细胞 及 成纤维细胞 的 分支酶 可确诊。本病无特殊治疗，仅作对症处理。 临床表现 智能正常。 小儿糖原贮积病Ⅳ型的病因 【发病原因】 医学界已证实 糖原 合成和 分解代谢 中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷而发生 糖原贮积病 ，可分为12种类型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以 肝脏 病变为主，Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝...
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