白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型（LADⅡ）为一罕见的 原发性免疫缺陷病 ，至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常，导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响其黏附在血管内皮细胞上，不能穿透血管壁进入炎症区域。
西医治疗 尖端扭转型室速是一种危急症，目前治疗手段多样，在积极治疗原发诱因基础上，积极采用药物复律十分重要。因先天性和获得性两类原因所致尖端扭转型室速的发病机制有不同，治疗也存在差别，分别叙述如下。 1.获得性 长Q-T间期综合征 并尖端扭转型室速 （1）纠正或解除病因。 （2）提高基础心率： ①异丙肾上腺素：目前认为是治疗本病的首选药，机制是其能提高基本心...
型菌痢80%为儿童。在小儿中毒型菌痢中。又以l—7岁最多见，约占小儿毒痢之80%以上，其次为7—12岁，而1岁以内极少见。临床类型具特征性，80%为脑型，型占10%，余下10%为混合型，偶可见并发呼吸窘迫综合征者。此型最为凶险，死亡率高。季节以7—9月多见，但其它任何月份均可发生，临床上具有下列特征。 (1)突然起病， 高热 。笔者曾遇一毒痢患儿，下午随父逛...
（一）发病原因 尖端扭转型室速分为先天性和获得性两种。 1.先天性Q-T间期综合征并尖端扭转型室速 多为肾上腺素依赖性，LQTS三基因所致者为长间歇依赖性。多有家族史，为常染色体显性遗传，亦可呈特发性。由情绪 紧张 、应激、运动或β受体兴奋剂诱发，以儿童和少年多见，亦见于新生儿。Hofbeck发现9例胎儿期 心动过缓 ，生后即为 长Q-T间期综合征 ，并发尖...
本症为常染色体隐性遗传性疾病，应做好遗传学咨询工作，避免近亲结婚等。 预后 本病征预后较差，患儿除生长迟缓外，幼年以后发育正常，智力不受影响，死亡原因多为 白血病 或其他癌变。
利斯特菌脑膜炎 是由 单核细胞增多 性利斯特菌(Listeria monocytogenes，简称利斯特菌)所引起的 脑膜炎 ，多见于婴幼儿、老年人及 免疫功能 缺陷的成人患者。本菌除引起脑膜炎外，还可引起 妊娠 感染 、 新生儿 败血性 肉芽肿 、 败血症 及病灶性感染.如 皮肤 脓疮、 化脓 性 结膜炎 、 淋巴结炎 、 心内膜炎 (左 心损 害较多)、...
...疗，通常在成年后不久死亡。原因是肿瘤越长越大，导致垂体受到破坏，使身体不能产生控制性发育及其他重要生理活动的激素。 而那些身材 异常矮小 的侏儒(一般身高在1.2米以下的成人就是患了侏儒症)大多数是因垂体分泌的生长激素不足造成的。有些侏儒症患者除肢体和躯干特别短小外，其他一切正常；有些则伴有身段比例不匀、性发育不全，甚至智力偏低等状况。因内分泌功能不全而得病...
由于利斯特菌病是由食物经口感染的，因此要重视饮食卫生，如不喝生牛奶、不吃生蔬菜及未经煮透的肉类食品等。凡是 免疫功能障碍 的人群应避免与李利斯特菌病患者接触。应积极治疗孕妇利斯特菌病可预防新生儿或胎儿感染。在新生儿室发现该病时，应进行隔离防止传播。多采用氨苄青霉素或青霉素治疗,庆大霉素、四环素、氯霉素、红霉素、卡那霉素、磺胺嘧啶等也有效。
格斯特曼综合征 (Gerstmann syndrome，GSS)，系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述，故以他们的名字命名。其特征是 小脑共济失调 伴有 痴呆 和脑内 淀粉样蛋白沉积 ，多为家族性。1981年，Masters 接种 动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43～48岁(24～66...
早发型可并发 脑膜炎 ， 流产 ， 死胎 ， 早产 ， 心肌炎 ，多脏器的播散性 脓肿 成 肉芽肿 ，呼吸或 循环衰竭 。重症可发生后遗症，肢体 瘫痪 、 共济失调 、失语、眼球运动 麻痹 、面肌麻痹、括约肌功能紊乱等。
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