患儿初生时正常,于婴儿期约4个月开始起病。早期有 肌张力减低 , 易激惹 。病情进行性加重时,出现肌张力增高、四肢伸直、 腱反射亢进 、有病理反射。智力很快减退,常有 癫痫 发作,呈 阵挛 性或全身性癫痫发作。 视神经萎缩 、眼震和不规则 高热 是本病两个特点。病程进展较快,最后呈 去大脑强直 状态,对外界反应完全消失,常在2岁以内死亡。 有些病例发病较晚,...
本病征男女均可患病,为女性多见。多在儿童时期发病而至青年时期有明显表现,主要表现如下。 1.内分泌异常 (1) 性早熟 :本综合征可伴随多种内分泌异常,其中以性早熟多见,性早熟以假性性早熟为多见,其临床表现以发育顺序改变为最常见, 阴道流血 常是性早熟的最早表现,随后逐渐出现其他性成熟特征。 (2) 甲状腺肿大 和甲状腺功能亢进:为本病征第2常见病,几乎有1...
...稳、持久的精神 紧张 等因素,可引起血压持续升高,造成细小动脉痉挛及细小 动脉硬化 ,并由此而产生脑组织供血不足甚至缺血,以致神经细胞发生 营养障碍 ,产生一过性脑血管危象或导致 精神障碍 。一般发病急,进展缓慢,病程波动呈阶梯样,临床表现多种多样,但最终常发展为 痴呆 。 (二)发病机制 在 高血压 病血管壁病变的基础上,加上 睡眠障碍 、 脱水 、 休克...
本病的病程和预后常取决于 高血压 本身的严重程度,精神症状的出现可使高血压加重。 意识障碍 多阵发性出现,如果意识障碍持续存在则预后不好。 精神障碍 常表现于以下几点: 1.早期症状 精神障碍早期症状主要为 脑衰弱综合征 。表现头部不适,情绪不稳, 睡眠障碍 , 注意力不集中 ,记忆力差,工作能力下降,自主神经功能紊乱等。 2.局限性神经系统症状体征 局限性...
1. 贫血 营养性小细胞性贫血最为常见,与缺乏铁、叶酸、维生素B12、蛋白质等造血原料有关。 2. 维生素缺乏 常见各种维生素尤其维生素A、B、C、D缺乏。 3.生长发育障碍 体格矮小,智力发育障碍,想象力、知觉、语言和动作能力落后于正常儿,智商低下。 4. 脂肪肝 常发生脂肪肝。 5.感染 机体 免疫力下降 ,易发生各种感染性疾病,如上感、 鹅口疮 、中耳...
婴幼儿 营养不良 是由于摄食不足,或食物不能充分利用,以致能量缺乏,不能维持正常代谢,迫使机体消耗自身的组织,出现体重不增或减轻,生长发育停滞,脂肪逐渐消失, 肌肉萎缩 的现象。 根据本病在临床上以 食欲减退 , 体重减轻 、面黄肌瘦、 皮毛 憔悴甚或遍身骨露、羸瘦如柴等症状为主要表现,属于中医“疳证”范畴。疳积是疳证和 积滞 的总称。积滞与疳证有轻重程度的...
...能及早添加辅食;人工喂养者,食物的质和量未能满足需要,如乳类稀释过度,或单纯用淀粉类食品喂哺;突然断奶,婴儿不能适应新的食品等。 (二)习惯不良 饮食不定时、偏食、反刍习惯或神经 呕吐 等。 (三)疾病因素 疾病影响食欲,妨碍食物的消化、吸收和利用,并增加机体的消耗。易引起 营养不良 的常见疾病有:迁延性婴儿、慢性或 痢疾 、各种酶缺乏所致的 吸收不良综合征...
进行性脂肪营养不良 (progressive lipodystrophy)是罕见的以 脂肪组织 代谢障碍 为特征的 自主神经系统 疾病 ,临床及 组织学 特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织 萎缩 或消失,有时可合并局限的脂肪组织 增生 、肥大。 由于 脂肪萎缩 的范围不同,可分为局限性 脂肪营养不良 (Simons症或头 胸部 脂肪...
营养不良 (E40-E46) E40 夸休可尔症(kwashiorkor) 伴有 皮肤 和头发 色素沉着 异常和营 养性 水肿 的严重营养不良 排除: 衰弱性夸休可尔症( E42 ) E41 营养性 消瘦 伴有消瘦的严重营养不良 排除: 衰弱性夸休可尔症( E42 ) E42 消瘦型夸休可尔症 严重的 蛋白质 -能量型营养不良 [与 E43 中一样] .中间...
蛋白质营养不良 又称 水肿 性 营养不良 或 低蛋白血症 。 蛋白质 是机体组织细胞的基本成份,人体的一切组织细胞都含有蛋白质。身体的 生长发育 , 衰老 细胞 的更新,组织损伤后的修复都离不开蛋白质。蛋白质还是酶、 激素 和 抗体 等不可缺少的重要成份。由于蛋白质是 两性离子 ,它具有缓冲作用。蛋白质还是保持体内水分和控制水分分布的决定因素,也是热能的来源...
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