赖特综合征 (Reiters syndrome，RS)其临床特点有三：即 尿道炎 、 结膜炎 、 关节炎 ，所以也称 尿道 、眼、 关节 综合征 。 感染 和 遗传因素 与本病的发病有关。 小儿赖特综合征 临床较为少见。 1916年，一名普鲁士军官在 腹痛 和 血便 8天后，出现关节炎、结膜炎和尿道炎，几天后， 症状 减轻，3周后又复发尿道炎和 眼色素膜炎 ...
皱梅腹 综合征 (prune-belly syndrome)即先天性 腹肌缺如综合征 ，又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的 先天性发育异常 。系指患者部分或全部 腹部 肌肉 严重发育不全甚至完全缺如，可伴有巨大 肾囊肿 、 巨输尿管 、 肾发育不全 、 隐睾 等。因本病征以 腹肌 缺乏、尿路 畸形...
巴特综合征 即Bartter 综合征 ，已认为是由 离子通道 基因突变 引起的临床综合征。早期表现为多尿、烦渴、 便秘 、 厌食 和 呕吐 ，以 低血钾 性 碱中毒 ，血 肾素 、 醛固酮 增高，但 血压 正常， 肾小球旁器增生 和肥大为特征。多见于5岁以下小儿;1962年Bartter首次报告2例，以后陆续有类似报告本病较少见，迄今报告几百例，国内已报告几...
空鞍综合征 (empty sella syndrome)是指 蛛网膜下腔 疝入到 蝶鞍 内，使 垂体 受压变形及 蝶鞍扩大 而产生的一系列临床 症状 。本病征又称空泡蝶鞍 综合征 (empty sella tarcica syndrome)、Busch-Colby综合征、鞍隔缺损、 蛛网膜囊肿 、鞍内 蛛网膜 憩室 、鞍内蛛网膜囊肿等。 小儿空鞍综合征的病因...
肾病综合征 （nephroticsyndrome）的典型表现为大量 蛋白尿 （每日＞3.5g/1.73m 2 体表面积）、 低白蛋白血症 （ 血浆 白蛋白 ＜30g/L）、 高脂血症 及 水肿 。大量蛋白尿及其导致的 低蛋白血症 是诊断肾病综合征的必备条件，肾病综合征是持续性大量蛋白尿的后果，其它表现都是在持续大量蛋白尿的基础上发生的。 凡能引起 肾小球 毛...
赖氏综合征 (Reyes syndrome，RS)是急性进行性 脑病 ，又名脑病伴 内脏 脂肪变性 、Reye 综合征 、 病毒感染 性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、 呕吐 病、 肝脏 脂质 沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和 肝脏脂肪变 性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。Reye综合...
...旦发现孩子有浮肿，就联想到是否得了 肾脏 疾病 （俗称腰子病），其实肾脏疾病是一个总称。在儿童中常见的肾脏疾病有 急性肾小球肾炎 ， 原发性肾病综合征 及 尿路感染 ；这三种疾病中以原发性肾病综合征（以下简称 肾病综合征 ）引起的浮肿为最明显、最严重。 肾病综合征以1～6岁男孩中多见，有四种主要表现： （1）浮肿； （2）大量 蛋白尿 （刚排出的小便在痰盂中...
肾病综合征 不是一种简简单单的病，而是一组症侯群。多种疾病都可引起肾病综合征。 系统性红斑狼疮 就是引起肾病综合征的一个原发病。 系统性 红斑狼疮 (sle)是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病，病变累及多系统、多脏器。狼疮性(ln)是sle最常见的内脏损害，在确诊为系统性 红斑 狼疮患者中，约70％有明显 肾损害 ，如作肾活检则几乎百分之百的患者有肾脏损...
(一)感染 肾病综合征患者对感染抵抗力下降的原因最主要是由于：①尿中丢失大量IgG。②B因子(补体的替代途径成分)的缺乏导致对细菌免疫调理作用缺陷;③ 营养不良 时，机体非特异性免疫应答能力减弱，造成机体免疫功能受损。④转铁蛋白和锌大量从尿中丢失。转铁蛋白为维持正常淋巴细胞功能所必需，锌离子浓度与胸腺素合成有关。⑤局部因素。 胸腔积液 、 腹水 、皮肤高度 ...
肾病综合征 (nephrotic syndrome)是由多种原因引起的以 蛋白尿 、 低蛋白血症 、高胆固醇血症及明显 水肿 为特征的一组综合征。
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