...（一）发病原因 肝豆状核变性是常染色体隐性遗传性铜代谢异常病。致病基因定位于第13号染色体长臂远端。 （二）发病机制 1.发病机制 缺陷基因定位于染色体13q14.3，基因产物为P型铜转运ATP酶。基本的生化病变是铜排泄障碍，引起铜在体内...
...不典型的病例常在临床上被误诊为其它眼病，故应细致的进行鉴别。 1.转移性眼内炎：转移性内眼炎发展到一定阶段后，可因玻璃体脓肿的存在而在瞳孔中呈现黄色反射，足以混淆视网膜母细胞瘤的诊断。由于此二病在幼童中都是比较常见的眼病，两者鉴别就更有...
...1.盆腔包块 两性母细胞瘤多发生于单侧卵巢，平均直径6cm以下，通过仔细的盆腔检查及B超等辅助检查，大多数附件区实性占位性病变可以被发现。但是McCluggage等（1996）报道的一例肿瘤重1490g，体积达21cm×14cm×10cm...
...怒张、血压增高、脉搏徐缓等。 ③小儿可有头颅增大、颅缝增宽、囟门饱满隆起、头颅pp诊破罐音、头皮浅静脉扩张。 （5）肝肾综合征：逐渐或突然出现少尿、无尿、氮质血症、酸中毒、高钾血症等肾功能衰竭症状。 2.临床分期 肝性脑病临床表现差别悬殊。...
...。 （3）Ⅲ期：肿瘤超过中线，双侧淋巴结可能受累。 （4）Ⅳ期：远处转移。 （5）Ⅵs期：<1岁，原发灶为Ⅰ、Ⅱ期，但有局限于肝、皮肤、骨髓的转移灶。 鉴别 与其他肿瘤相鉴别，主要根据病理检查确诊。...
...外阴颗粒细胞成肌细胞瘤,外阴粒细胞性成肌细胞瘤,外阴粒性成肌细胞瘤,外阴粒性肌母细胞瘤 外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，为质地较韧，直径小于1cm的小包块，偶有多发性结节，表面皮肤有时有色素减退。多见于阴唇处，偶见于阴蒂。也可...
...胶质母细胞瘤生长速度快、病程短，70%～80%患者病程在3～6个月，病程超过1年者仅10%。病程较长者可能由恶性程度低的星形细胞瘤演变而来。个别病例因肿瘤出血，可呈卒中样发病。由于肿瘤生长迅速，脑水肿广泛，颅内压增高症状明显，几乎全部病人...
...视网膜母细胞瘤俗称猫眼。它是从视网膜核层起源的胚胎性恶性肿瘤，有遗传性，占眼肿瘤的首位。此症75％在三岁以前发病，偶见于成人，无性别差异，双眼同时或先后发病者约占1／4。...
...症例可有镜下血尿。 4.消瘦和贫血面容和不规则发热。 5.高血压 见于成年患者及部分病儿。主要因肾组织受压，肾素分泌过多所致。 6.先天性虹膜缺乏 发生率约为1.4%，又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。 7.其他 消化道可出现恶心、呕吐、腹胀...
...颅内肿瘤在小儿发病率比较高，发病年龄以5-8岁居多。肿瘤的类型与年龄、性别等因素有一定关系。小儿颅内肿瘤的组织类型以胶质瘤最多见，其次为髓母细胞瘤、颅咽管瘤和室管膜瘤。 小儿颅内肿瘤的临床表现与成人有许多不同之处。在发病初期，多以呕吐和...
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