小儿低心排出量综合征

低心排出量 综合征 (low cardiac output syndrome)是 心脏外科 最严重的 生理 异常,是导致术后病人死亡主要原因之一。正常人的心排出量按每平方米面积计算,也就是 心指数 为3~4L/(min.m2)。如心指数降低至3L/(min.m2)以下,而有周围血管收缩,组织灌注不足的现象,称为低心排出量综合征小儿低心排出量综合征的病因 ...

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小儿巨大血小板综合征

巨大血小板 综合征 又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome,BSS),以轻、中度的 血小板减少 , 血小板 体积增大, 出血时间延长 , 凝血酶原 消耗不良为特征,这是一种 常染色体隐性遗传 血小板黏附 功能缺陷性 出血 疾病 。 小儿巨大血小板综合征的病因 (一)发病原因 BSS为 染色体异常 性 疾病 ...

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小儿手-心畸形综合征

手-心 畸形综合征 即 心血管 -肢体 综合征 (cardiac-limb syndrome),又称Holt-Oram综合征、 心房 - 手指 综合征(atrio-digital syndrome)、 上肢 心血管综合病征、家族性 心脏 和上肢缺陷、心房指趾发育不全、心房及指发育不良综合征(atrio-digital dysplasia syndrome)等...

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小儿尖头并指趾综合征

小儿尖头并指趾综合征 (acrocephalosyndactyly syndrome)是一种少见的 常染色体显性遗传病 ,发生率为1/160,000,主要表现在 颅骨 和颜面骨的异常,且伴有并指(趾) 畸形 的一组病征。又称Apert 综合征 、 尖头并指 趾畸形、并指型尖头综合征(Syndactylic oxycephaly syndrome)等。 小儿尖...

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小儿肥胖通气不良综合征

肥胖 通气不良 综合征 即肥胖-肺换气低下综合征(obesity-pulmonary hypoventination syndrome),又称肥胖性 心肺功能 不全综合征(pickwickian syndrome)、 肥胖症 伴心肺功能 衰竭 、特发性 肺泡 低换气综合征、心肺-肥胖性综合征、肥胖- 呼吸困难 - 嗜睡 综合征、 发作性睡病 伴发 糖尿病 性...

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小儿严重急性呼吸综合征

...为 肺炎 ,在家庭和 医院 有显著的聚集现象, 病原体 为新的 冠状病毒 , WHO 也将其命名为 SARS 病毒 ,极易引起 急性呼吸窘迫综合征 ( ARDS ),因其 死亡率 高、 传染性 强, 抗生素 疗法 治疗无效,而受到医学界的密切关注。WHO于2003年3月15日将其命名公布为 严重急性呼吸综合征 (severe acute respirator...

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小儿黄疸肝脏色素沉着综合征

黄疸 肝脏 色素沉着 综合征 (Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的 疾病 。该病是 常染色体显性遗传病 ,具有明显的家族史。 又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、 先天性非溶血性黄疸 、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸 直接胆红素...

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小儿基底细胞痣综合征

小儿基底细胞痣综合征 (basal cell nevus syndrome)的临床包括有 皮肤 、牙、 骨骼 、眼、 神经 、 生殖 6个主要器官系统,约有38种异常,其中以 基底细胞癌 、 颌骨囊肿 、 手掌 或足底 角化不良 和骨骼异常最多见。小儿基底细胞痣综合征为 常染色体 显性遗传性 疾病 ,累及多种器官。 小儿基底细胞痣综合征的病因 (一)发病原因...

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小儿结节性硬化综合征

结节性硬化 综合征 即 结节性硬化症 (tuberous sclerosis)又称Bourneville综合征、Pringle综合征、Bourneville-Pringle 母斑 病、面部对称性 血管扩张 性 纤维瘤 母斑(naevus fibromatous angiectodes symmetricus faciei)等,是 神经 皮肤 综合征的一个型。...

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小儿肠吸收不良综合征

肠吸收不良 综合征 (malabsorption syndrome)指 小肠 消化 及(或)吸收功能减退,使肠腔内一种或多种营养成分不能被顺利转运至体内,而从粪便中排出,使患儿发生 营养缺乏 。 常为多种营养成分均有不同程度 吸收障碍 。某种营养成分吸收不良常各有其特异的 临床表现 。 小儿肠吸收不良综合征的病因 一、发病原因: 引起 吸收不良综合征 的病因...

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