（一）发病原因 播散性脂肪 肉芽肿 综合征可能是常染色体隐性遗传病。 （二）发病机制 由于神经酰胺酶的缺乏，神经酰胺不能分解为鞘氨醇和脂肪酸，因而蓄积于脑、内脏、 皮下结节 中。
...织的其他受压部位，有管状或 结节 状肿块，在体壁和内脏的浆膜面有油脂状带黄色的斑点。 据上特征即可考虑本病。 鉴别 须与以下疾病鉴别。 1.小儿 类风湿性关节炎 的多关节病型 该型1岁以内罕见，类风湿因子阴性，多关节痛，幼年可发病，常呈轻度关节炎，但无关节变形或骨质损害。 2. 结节性脂膜炎 （Weber-Christian病） 见于儿童发病，以反复发热、皮...
毛细血管内增生性肾小球肾炎 ( Endocapillary proliferative glomerulonephritis ) 分类系统及外部资源 肾小体。肾小球毛细血管＃10。 ICD - 10 N 00. - N 08. with .4 suffix 毛细血管内增生性肾小球肾炎 ( Endocapillary proliferative glomeru...
...织的其他受压部位，有管状或 结节 状肿块，在体壁和内脏的浆膜面有油脂状带黄色的斑点。 据上特征即可考虑本病。 鉴别 须与以下疾病鉴别。 1.小儿 类风湿性关节炎 的多关节病型 该型1岁以内罕见，类风湿因子阴性，多关节痛，幼年可发病，常呈轻度关节炎，但无关节变形或骨质损害。 2. 结节性脂膜炎 （Weber-Christian病） 见于儿童发病，以反复发热、皮...
本病最严重的并发症是 休克 致死亡。
奥耳布赖特氏病，骨和 软骨 的 疾病 ，可引起导致 骨骼 损害，有时也会有 皮肤 损害，在女孩可导致 青春期早熟 。也称作多骨受 感染 的纤维性发育不良。
本病即为许多疾病发展到严重阶段的并发症。
血管内溶血 主要见于血型不合 输血 、输注 低渗溶液 或 阵发性睡眠性血红蛋白尿 、某些药物作用等，溶血主要在血管内发生，故名为血管内溶血。受损的 红细胞 发生溶血，释放游离 血红蛋白 形成血红蛋白血症。血红蛋白有时可引起肾小管阻塞、细胞坏死。游离血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白相结合。结合体分子量大，不能通过 肾小球 排出，由 肝细胞 从血中清除。未被结合的...
急性播散性脑脊髓炎 (acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是以 中枢神经系统 急性炎症 脱髓鞘 为特征， 细胞免疫 介导的 自身免疫性疾病 。本病通常发生于 急性感染 或 疫苗接种 后，故又称 感染 后 脑脊髓炎 或 疫苗 后脑 脊髓炎 。病前既无 接种史 或感染史，可以统称为急性播散性脑脊髓炎。 小儿急性播散...
过去认为本病系一种经血行播散的 皮肤结核 ，是 寻常狼疮 的一种变型或 结核疹 ，但无确切的 结核 证据， 组织学 虽有结核样改变，但 结核菌素试验 经常阴性。 面部播散性粟粒状狼疮的病因 (一)发病原因 病因尚未确定。过去认为本病系一种经血行播散的 皮肤结核 ，是 寻常狼疮 的一种变型或 结核疹 ，但无确切的 结核 证据， 组织学 虽有结核样改变，但 结核...
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