脊髓性肌萎缩 （spinal muscular atrophy，SMA）即进行性脊髓性肌萎缩症（progressive spinal muscular atrophy）、脊肌萎缩症，是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌 无力 、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病，临床并不少见。 根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、...
髓肿瘤作为临床上比较常见的疾病，至今发现已近一百年。1887年gowers首先诊断 脊髓肿瘤 ，而后由horsley手术成功。这是第一例经手术证实的硬脊膜内脊髓外良性肿瘤-- 神经纤维瘤 。相隔20年后cushing首先成功地切除了一例脊 髓内肿瘤 --室管膜瘤。此后，elsberg及beer分两期手术，成功地切除了脊髓内肿瘤。从此脊髓肿瘤外科治疗逐渐地广泛...
结核性脊髓炎(tuberculous myelitis)是由身体其他部位(如肺、肾、骨等)的结核杆菌经血液循环，或脊柱结核直接浸润而形成的脊髓损害，多同时累及脊膜，故也称之为结核性脊膜脊髓炎。
本症大多数患者为SMA-Ⅰ型，其次为Ⅱ型，Ⅲ型发病率最低。 1.婴儿 脊髓性肌萎缩 也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重，据国外报道，发病率为1/2万活产儿。约1/3病例在宫内发病，胎动变弱，半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病，且几乎均在5个月内发病。罕见能存活1年，这些患儿在胎儿期已有症状，胎动减少，出生后即有...
美国一项研究发现，体重超标的老年妇女罹患急性脊髓性白血病的可能性比同龄人高一倍。 美国明尼苏达大学明尼阿波利斯癌症中心研究人员对“艾奥瓦州妇女健康研究”的结果进行分析后得出了上述结论。艾奥瓦州妇女健康研究始于１９８６年，２００１年结束，４万多名年龄在５５岁～６９岁之间的妇女参加了该项研究。研究期间，７４名妇女患了急性脊髓性白血病，８８人患了慢性淋巴细胞白血病...
...引起通气不足以及 咳嗽 微弱；长期卧床可造成坠积；误吸也可造成 肺炎 。预防肺炎的有效措施有辅助咳嗽、胸部叩击治疗及间歇正压通气。即使在没有急性呼吸道感染的情况下，患者也需保持良好的肺部通气状态，预防发生进行性 肺不张 。一旦有效肺活量（FVC）下降，即使肢体或躯干的肌力无明显改变，发生肺炎的危险性也会增高。除急性感染患者，氧疗一般不适用，因为限制性肺病患者...
急性 小脑性共济失调 是一组以小脑性共济失调为主要表现的小儿时期所特有的 综合征 。正常的随意运动需要若干组 肌肉 的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、 前庭 、 小脑 和 锥体外系 的参与。上述任何部位的损害所致的 运动协调 障碍称为 共济失调 。不同部位的损害引起的共济失调特点各异，如 感觉性 、前庭...
...尚不清楚。本病3型都是常染色体5q12-14等位置基因异常。男女均可患病，一般男性多于女性，患儿的同胞中常见此病。由于存在基因缺陷，胚胎早期脊髓前角细胞正常，凋亡过程病理性延续，使患者生后运动神经元不断变性坏死。 （二）发病机制 1.发病机制 1990年Gillian等报道SMA基因位点在染色体5q11.2-11.3。1994年Meli等发现严重型SMA（W...
1.早期眼症状易与单纯 球后视神经炎 混淆，ON多损害单眼，本病常两眼先后受累，并有脊髓病损或明显缓解-复发。 2.MS可表现NOM的临床模式，CSF及MRI检查颇具鉴别意义。NOM的CSF-MNC>50×106/L或嗜中性粒细胞增多较常见，MS罕见;90%以上的MS可见寡克隆带，NOM不常见。头部MRI在NOM初期正常，复发-缓解型MS常有典型 病灶 ; ...
1.多见于青壮年，病前可有结核接触史或结核史。 2.通常缓慢起病，在出现脊髓症状的同时有 低热 、 纳差 、 消瘦 、 盗汗 等。 3.脊髓损害常为不完全性，出现病变水平以下的肢体 瘫痪 、 感觉障碍 和大 小便 功能障碍。 4.当病变以脊膜、脊蛛网膜损害为主时，则以根痛为主要表现，并出现分散性、不对称性、节段性感觉障碍，临床表现颇似 脊髓蛛网膜炎 。 5....
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