单纯 肺动脉口狭窄 是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。
脊髓前动脉综合征 （anterior spinal arteria syndrome）又称Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。本病征临床特点为脊髓前动脉分布区域受累，引起肢体 瘫痪 、痛觉、温觉障碍、直肠膀胱括约肌障碍。
...患儿可有 发热 、 盗汗 、 消瘦 、 纳差 等全身症状，当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失。根据病变部位分为4型：Ⅰ型累及主动脉弓，Ⅱ型为胸主动脉和腹主动脉病变为主，Ⅲ型为弥漫性主动脉损害（广泛型），Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害（肺动脉型）。 1.Ⅰ型 主要累及主动脉弓及其分支，也称头臂动脉型， 脑缺血 引起 头昏 、 头痛 、 眩晕 ，严...
结节性多动脉炎 （polyarteritis nodosa，PAN）是中小动脉坏死性 血管炎 ，沿血管管壁有结节形成，特别是在肠系膜的血管床，邻近静脉也受累。
诊断 高血压 、无脉或脉弱及 血管杂音 是本病的主要临床表现。原因不明高血压儿童出现 发热 ，关节痛及血沉加快，就应考虑 多发性大动脉炎 。凡10岁左右的女孩，发生原因不明的 持续性发热 ，应检查各部位大动脉搏动，测量四肢血压及听诊血管杂音。病变部位的血管杂音对本病的诊断颇有帮助。常在腹部、锁骨上凹、胸骨上凹、胸锁乳突肌外线以及腰背部听到血管杂音，多为连续性...
（一）发病原因 成人 主动脉瓣狭窄 多为风湿性或 动脉硬化 性，而儿童主动脉瓣狭窄则以先天性多见。瓣膜型狭窄半数以上为二叶型主动脉瓣。其次为瓣叶粘连、增厚或融合成圆锥形，中央留一小孔，直径2～4mm。 本型虽很少合并心内畸形，但常伴有主动脉缩窄或 动脉导管未闭 。重度主动脉口狭窄的婴幼儿，主动脉环的发育可能很差，会造成左心发育不全和主动脉瓣发育障碍及闭锁。儿...
西医治疗 1.肾上腺皮质激素 可有效抑制全身症状，缓解动脉狭窄，如已出现纤维化和栓塞则疗效较差，疗程一般6个月；必要时加用其他免疫抑制剂。 2.对症治疗 积极控制 高血压 ，应用抗血小板聚集药物（阿司匹林、双嘧达莫）。 3.控制感染 如有结核或其他感染存在，应同时给予治疗。 4.介入和手术治疗 晚期并发症可根据情况进行经皮穿刺动脉成形术或手术治疗，例如阻塞或...
PAN为系统性疾病，临床表现复杂多样，有多脏器受损表现。 1.全身症状 发热 、 乏力 、 消瘦 、 腹痛 、关节痛等。 2.皮肤 沿浅动脉走行或不规则聚集于血管近旁的 皮下结节 ，呈红色，有触痛，多见于下肢，也可有 瘀斑 、 网状青斑 、 水肿 或 溃疡 。 3.肾脏 常表现为 高血压 、 血尿 、 蛋白尿 、 管型尿 ；可并发肾梗死、肾动脉肿瘤或 肾动脉...
（一）发病原因 本病征多由脊髓前动脉及其有关的血管狭窄或闭塞所致，也见于感染、脊髓外伤、肿瘤压迫、 动脉硬化 、 血管畸形 等原因。国外资料中曾有1例患儿系因 打哈欠 时双臂过伸致颈椎脱位而引起本病的记载。周怀伟等报道的小儿病例，近半数是在剧烈运动或颈椎外伤后发病的，提示颈髓是发病最多的部位。 （二）发病机制 脊髓前动脉供给脊髓腹侧2/3区域的血运，当血管闭...
...抱在怀里还 可能会听见呼呼的杂音，这一类孩子还有一个很重要的症状就是很容易 感冒 或者患 肺炎 。 各种类型先心病表现的症状轻重不尽相同，当小儿出现下列症状时，无论是家长还是医生，应该想到是否有先心病： 1.出生后持续心脏、呼吸功能不良; 2. 烦躁不安 、哭声高尖、吃奶时吸吮 无力 、喂奶困难，体重不增; 3.持续青紫或反复 神志不清 ，哭闹或活动后容易 ...
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