诊断 家族中有早期发生肝与肺部疾患的病史；血清α1-AT<2.0g/L;根据酸性淀粉凝胶电泳为PiZZ核型；肝活检发现肝细胞内糖蛋白小颗粒和 肝硬化 等改变。 鉴别 应排除巨细胞性包涵体病及 肝炎 、 胆道闭锁 、胆总管 囊肿 以及各种先天性代谢病如 半乳糖血症 、果糖不耐受症、肝 糖原累积症 和 肝豆状核变性 等。如有呼吸道症状还应与 免疫缺陷 病、胰腺囊...
婴儿生理性 贫血 是指出生后的婴儿由于体内红细胞破坏、血红蛋白减低引起的一种贫血表现，这是每个婴儿生长发育过程中必然出现的一种正常生理现象，所以称为婴儿生理性贫血。
不论是鸡蛋还是鸭蛋，营养都很丰富，是春季理想的天然“补品”。但是，春季小儿贫血忌用蛋黄补。 据研究分析测定，每100克鸡蛋中含铁12毫克，每100克鸭蛋中含铁29毫克，与瘦肉中含铁量相仿。蛋黄中的铁与磷酸盐、磷酸蛋白结合成复合磷酸铁，不容易被吸收和利用。因此，当小儿患贫血时，忌只用蛋黄来补铁。婴儿4个月大后，可逐渐增加猪肝泥，猪肝中含铁量高。同时，还可以...
但需与特发性及继发性的铁粒幼细胞 贫血 相鉴别。因此，必须根据详细的病史与体检综合考虑，以及进行家族调查。另外本病需与 地中海贫血 鉴别。而地中海贫血患者可同时伴发铁粒幼细胞贫血。由于珠蛋白合成显著减少，多余的血红素可反馈抑制ALA合成酶，导致铁粒幼细胞贫血。
小儿缺铁性贫血 流行病学 调查表明，我国一岁以下的小儿缺铁性贫血的发病率比较高。患儿通常表现为面色发白或发黄，身体不够健壮，注意力不够集中，易乏力、疲倦，精神不佳，抗病能力差。 为什么小儿容易患缺铁性贫血呢？这是因为一岁以下的小儿生长发育很快，铁元素需要量相对较多，而作为小儿主要食物的人奶或牛乳，含铁量又很低，远不能满足需要。此外，婴儿由粪便及皮肤损失的铁也...
（一）发病原因 本症为常染色体隐性遗传性疾病。α1-AT是一种多肽糖蛋白，分子量为5.2万，在肝细胞中合成、分泌并释放至血清中。维持血清正常水平。其正常血清浓度为1.5～2.5g/L。新生儿偏高为2.7g/L。它是血清α1-球蛋白的主要组成部分，约占α1球蛋白的80%。此酶属于蛋白酶抑制系统（protease inhibitor system，Pi系统）。 ...
...达70%～80%。患儿出现 呼吸困难 、咳喘、弥漫性肺气肿及 桶状胸 。叩诊为过清音；重者出现 杵状指（趾） ，生长发育障碍等。 3.其他 有些研究指出，在成人患有 风湿热 样动脉炎和青少年慢性多发性动脉炎的病人PiZ等位基因的频率增加。很多凝血异常伴有α1-AT缺乏，包括血小板功能不全， 播散性血管内凝血 和婴儿凝血系统障碍。可表现关节症状和 出血倾向 。
【分类号】4071048609 【标题】小儿营养性 缺铁性贫血 target=_blank> 贫血 防治方案 【时效性】有效 【颁布单位】卫生部 【颁布日期】860525 【实施日期】860525 【失效日期】 【内容分类】妇幼卫生与保健 target=_blank>保健 【文号】 【名称】小儿营养性缺铁性贫血防治方案 【题注】 前言 小儿营养性缺铁性贫血比...
纯红细胞再生障碍 性 贫血 (pure red cell aplasia，PRCA)仅有 红细胞系 统的 发育障碍 ， 白细胞 与 血小板 无改变。 骨髓 中 幼红细胞 停止在 定向干细胞 和 早幼红细胞 阶段，其他幼红细胞极度减少，但 粒细胞 系统和 巨核细胞 发育正常， 红细胞 寿命稍短于正常。贫血呈 正色 素性， 网织红细胞 减少或缺如。小儿发病比成人...
西医治疗 输血是减轻此类 贫血 的主要治疗方法。小儿对贫血的耐受性很强，因此当血红蛋白降低至50g/L（5g/dl）左右时方考虑输血。输血过多不但可以使骨髓造血受到抑制，且可发 生铁 过剩。如无失血，以输浓集的红细胞为宜，每次可输10ml/kg。长期做血透析的病儿，可因失血而缺铁，如不输血，可给予铁剂。叶酸亦因透析而丢失，故每天应口服叶酸1mg。应用泼尼松（...
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