先天性脑积水是指颅内 脑脊液 产生过多或（和）吸收回流障碍，则脑室系统或（和）蛛网膜下腔将 积聚 大量脑脊液而扩大，形成脑积水。
常见原因是产伤后 颅内出血 和新生儿或婴儿期化脓性、结核性或其他种类 脑膜炎 。此外，亦有先天畸形及肿瘤等原因。 病因研究，消灭和改善遗传因素与环境因素。 脑积水 畸胎的病因较为复杂，迄今尚不十分清楚，但根据其流行病学分布特征和遗传学特点，提示本病是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病，有些病例通过家族调查提示，可能属于X伴性遗传。国外学者Bicke...
本病发病年龄在1～1.5岁、前囟未闭合之前，多发生于6个月左右婴儿。国外调查发现80%以上病例存在头大家族史。常以头围增大就诊。部分患儿有 抽搐 发作、 前囟张力增高 与隆起。囟门闭合延迟，头颅虽大并无 脑积水 ，眼无落日征。患儿发育及智力大多正常。
儿童 脑积水 如进行手术治疗，可能出现以下并发症： 1.分流系统阻塞 为最常见并发症，可发生在从手术室到术后数年的任何时间内，最常见 于术 后6个月。 （1）分流管近端（脑室端）阻塞：可因血凝块阻塞、脉络丛粘连或脑组织粘连所致。 （2）分流管远端（腹腔端或心房端）阻塞：常见原因有： ①导管头端位置放置错误（如位于皮下），未进入腹腔； ②多次置换分流管及 腹腔...
婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。临床特别是因 颅内压增高 引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其它囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。 婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头...
正常颅压脑积水可能与 自发性蛛网膜下腔出血 、头部外伤、 脑膜炎 和 脑瘤 手术合并存在。
脑积水 的病理改变为脑室系统逐渐扩大，第三脑室向下方隆起压迫垂体及视神经交叉部，透明隔可穿破，脑实质变薄，以额叶处最明显，甚至穿破侧脑室与蛛网膜下腔相通。 胼胝 体、锥体束、基底节、四叠体、脉络丛及脑干等处均可因长期受压而萎缩。白质 脱髓 鞘变，神经轴受压变形，胶质增生及神经细胞退行性变等。
...能是源于蛛网膜功能发育延迟所致。也有学者认为EH可能为脑与颅骨发育不均衡所致。甚至有学者提出原发性EH的头颅CT或MRI表现可能就是部分正常婴儿的发育现象，无特殊病理意义。CT表现为脑室扩大不明显，而基底池、侧裂、纵裂池及大脑半球脑沟增宽，蛛网膜下腔扩大。曾有人认为可能是交通性 脑积水 的早期表现。 也有人认为此等表现为良性的、自限的蛛网膜下腔扩大，不属交通...
...称性局限性增宽，伴或不伴脑室轻度扩大。 4.扩大的蛛网膜下腔自行恢复 随访观察扩大的蛛网膜下腔可自行慢慢恢复正常。 鉴别 需与 脑萎 缩、 脑积水 及硬脑膜下积液相鉴别。 1.脑萎缩 患儿头围不大或更小些，在头颅CT或MRI上，呈现整个大脑脑沟普遍加深变宽，有时小脑沟也加深，脑室扩大，大部分病例无脑前部纵裂池增宽。当有脑纵裂池增宽时，整个纵裂池均宽而不局限于...
预后 外科治疗的症状改善率明显低于继发性 正常颅压脑积水 。据报道症状改善率为10%～50%。一般在分流术后数天内可见症状改善，但也有经过数周时间缓慢改善的病例。多数病例经CT检查可见脑室缩小，也有脑室不缩小而症状得到改善者。 应明确病因，积极治原发病，防止并发症。
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