后天性大疱性表皮松解(acquired epidermolysis bullosa,EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病,有抗Ⅶ型胶原的免疫反应抗体,多见于成年人。本病与祖国医学文献中记载的“ 天疱疮 ”相类似。
发病因素方面,除了少数与口腔条件直接相关外,绝大多数与全身或系统因素的关系密切。随着免疫学研究的不断发展,发现与自身免疫有关的口腔粘膜病在临床上已屡见不鲜,如慢性 盘状红斑狼疮 、 天疱疮 、类天疱疮、舍格林氏综合征、白塞氏综合征以及 结节病 等。口腔粘膜病除一些疾病的病因较明确外,较多种疾病的病因仍不清楚。
...肿 、浸润及 脱屑 , 瘙痒 剧烈,病程长等特点,本病诊断不难,重要的是寻找病因,作出病因诊断。本病应与性表皮坏死松解症型 药疹 、落叶性 天疱疮 相鉴别。 (一)中毒性表皮坏死松解症型药疹 虽有 高热 、广泛大片 红斑 及大疱性皮损,但主要皮损为红斑基底上的大水疱,疱壁松弛,尼氏征阳性。 (二)落叶性天疱疮 正常皮肤上出现大疱,尼氏征阳性,通常不伴有粘膜损...
周身皮肤出现大疱,疱壁菲薄,表面松弛,易于破溃,应考虑 天疱疮 的可能。判断是否为天疱疮,可用手轻推水疱,若水疱可在皮下移动,或水疱边缘扩大,或搓动正常皮肤,出现糜烂,都称为尼氏征阳性。若水疱尼氏征阳性,可初步诊断为天疱疮。 若是周身出现大疱为遗传所致,且家族中有多 人发 病,大疱以皱褶部位显著,应考虑家族性良性慢性天疱疮。 若是老年人或机体抵抗力低下的人发...
可分二型,一型类似 天疱疮 ,另一型则类似角层下 脓疱病 ,前者呈泛发性松弛性水疱,很快破溃, 结痂 ,愈后不留瘢痕。无 黏膜损害 ,也不累及四肢、面部和颈,皮损排列不规则。后者呈匐行性和环状 脓疱 。
抗桥粒自身抗体是 天疱疮 的特异性标志抗体,常结合临床、组织学和免疫病理来确诊天疱疮。其靶抗原有3种:Dsg1,为叶状天疱疮抗体的主要靶抗原;Dsg2,存在于各种上皮细胞中;Dsg3,为寻常天疱疮(PV)抗体的主要靶抗原。抗桥粒自身抗体常用间接免疫荧光法检测:染色模式为 特征性网状着染。 间接免疫荧光法实验原理 :将荧光素标记在相应的抗体上,直接与相应抗原反...
抗桥粒自身抗体是 天疱疮 的特异性标志抗体,常结合临床、组织学和免疫病理来确诊天疱疮。其靶抗原有3种:Dsg1,为叶状天疱疮抗体的主要靶抗原;Dsg2,存在于各种上皮细胞中;Dsg3,为寻常天疱疮(PV)抗体的主要靶抗原。抗桥粒自身抗体常用间接免疫荧光法检测:染色模式为 特征性网状着染。 间接免疫荧光法实验原理 :将荧光素标记在相应的抗体上,直接与相应抗原反...
疱疹 大疱期应注意与 大疱性表皮松解 症、儿童期的类 天疱疮 等鉴别,色素沉着期应与Franceshetti-Jadassohn综合征鉴别,后者为网状色素沉着,无炎症变化,并伴足跖角化过度及血管舒张,出汗变化,两性均可发病。 大疱性类天疱疮 (hullous pemphigoid)为一多见于老年人的大疱病。疱壁较厚,不易破溃。组织病理为表皮下大疱。免疫荧光示...
...、浸润及 脱屑 , 瘙痒 剧烈,病程长等特点,本病诊断不难,重要的是寻找病因,作出病因诊断。本病应与中毒性表皮坏死松解症型 药疹 、落叶性 天疱疮 相鉴别。 (一)中毒性表皮坏死松解症型药疹 虽有 高热 、广泛大片 红斑 及大疱性皮损,但主要皮损为红斑基底上的大水疱,疱壁松弛,尼氏征阳性。 (二)落叶性天疱疮 正常皮肤上出现大疱,尼氏征阳性,通常不伴有粘膜损...
诊断 本病与 家族性良性天疱疮 在某些方面相似,均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象,病理及超微结构改变相似,但本病为单侧线状排列,早年发病,掌跖受累,因此认为是一新病种。
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