苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限。典型皮损为发生于腔前、呈正常肤色到黄褐色的 丘疹 ，大小约I～3mm，表面常有少许 鳞屑 ，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉 剧痒 。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性。也可融合成斑块，表面呈 疣 状，与肥厚性 扁平苔藓 或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。...
原发性限局性皮肤淀粉样变(primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于皮肤局部的淀粉样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤疾病。
原发性系统性淀粉样变(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是 淀粉样蛋白沉积 于间质组织，累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的原发性系统性损害。
本病主要预防并发症，如 心力衰竭 的治疗，应用 利尿 药和血管扩张药，以改善症状。其治淀粉样蛋白与洋 地黄 类药物有一定亲和力，即使小剂量应用，也会诱发 心律失常 ，故不宜采用。尤其是钙拮抗剂，可使心功能进一步恶化，亦应避免。
(一)治疗 1.治疗目的 本病治疗目的在于：①减少慢性抗原性刺激;②抑制淀粉样蛋白的合成和沉积;③促进沉积淀粉样蛋白的分解和消散。遗憾的是迄今药物治疗的效果，距这些目的仍然相距甚远。 2.不同类型治疗 (1)原发性患者：目前采用药物有下述几种：①烃化剂和抗肿瘤抗生素，包括环磷酰胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮芥(左旋溶 肉瘤 素)、多柔比星(阿霉素)、博来...
(一)治疗 以控制原发病为主，同时注意保护重要脏器功能。体外实验二甲基亚砜(DMSO)有溶解淀粉样蛋白的作用，但试用于本病效果并不满意。秋 水仙 碱对家族性地中海 发热 性淀粉样变有效，可阻止病情的发展和防止肾功能衰竭。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
(一)发病原因 1885年病理学家Virchow在观察蜡样 肝大 时首先使用淀粉样物质一词。当时发现肝脏内的蜡样物质可用碘及硫酸染色，被认为是一种多糖类纤维素，故称淀粉样物质(amyliod)。现今已明确，所谓淀粉样物质是生理状态下可溶性蛋白质在一些病理因子(如单核吞噬系统产生的细胞激动因子)的作用下形成β折叠结构(β-pleat sheet configu...
淀粉样变性 是由于淀粉样蛋白（一种少见的、通常不存在于体内的蛋白质）蓄积在机体各种组织中引起的疾病。 淀粉样变性有很多类型。原发性淀粉样变性的病因尚不清楚。但该症与浆细胞异常有关， 多发性骨髓瘤 可能也与淀粉样变性有关。继发性淀粉样变性继发于其他疾病，如结核病、 骨髓炎 、 风湿性关节炎 、 家族性地中海热 或 肉芽肿 性回肠炎等。第三种类型是遗传性淀粉样变...
淀粉样变病 (amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。
(一)发病原因 由于本病包括了不同类型 淀粉样变病 对于心脏的侵犯，故其病因也包括了不同类型相关病因(表1)。 (二)发病机制 本病发生机制尚不完全清楚，组织化学分析发现，不同临床类型淀粉样蛋白的特殊成分不尽相同(表2)。这里仅就目前对各型发病机制的认识，略予介绍。 1.原发性 由于单株浆细胞增生和恶性转化，以致重轻链合成的比例失衡，产生过多的轻链，大部分为...
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