...亦有缺陷。精神发育迟滞和儿童多动综合征的主要区别是精神发育迟滞儿童的智力能力的水平低于正常水平，学习成绩与其智力能力的水平一般相符合，而儿童多动综合征的学习成绩则明显低于其智力能力的水平。 孤独障碍儿童也有多动，冲动和注意障碍等症状，但这些...
...影响。病儿最易发生细胞免疫缺陷，如迟发型皮肤超敏反应低下、循环t淋巴细胞数量减少，以及对pha反应降低。尸检中可以发现胸腺萎缩，淋巴结的t细胞区淋巴细胞稀疏。虽然病儿ig水平一般近于正常，但所产生之抗体的质量可能有缺陷，这与吞噬细胞吞噬活性...
...纤毛超微结构异常表现有20余种,以动力蛋白臂缺陷为主，还有微管缺失，放射轮轴缺陷,微管排列紊乱等。需进一步行纤毛活检以协助诊断。由于纤毛结构由至少200余种蛋白构成，具有大量的潜在基因，因此在短期内将基因检测作为诊断工具的可能性不大。 ...
...多囊卵巢的激素测定为肾上腺DHEAS生成增加，21羟化酶或11β羟化酶缺陷。多囊卵巢综合征是一种卵巢增大并含有很多充满液体的小囊，雄激素水平增高、不能排卵的内分泌疾病。最显著的特征是无排卵。...
...认为除少数单核细胞或低分化的巨噬细胞外，成熟的巨噬细胞很少有或没有增殖能力，并不断被骨髓前体细胞分化的细胞所补充。另外，单核吞噬细胞系统细胞的分化发育还可受各种细胞因子如IL-2、IL-4以及干扰素等影响。表9-1 单核吞噬细胞系统细胞的发生...
...游离于血液中的单核细胞（monocyte）及存在于体腔和各种组织中的巨噬细胞（macrophage,MФ）均来源于骨髓干细胞，它们具有很强的吞噬能力，且细胞核不分叶，故命名为单核吞噬细胞系统（mononuclear phagocyte ...
...5）杀伤作用缺陷：H2O2产生障碍见于慢性肉芽肿病（chronic granulomatous disease，CGD），它是X连锁遗传性疾病，男性婴儿和儿童患病，是由于NADPH氧化酶缺乏，故影响H2O2的产生，导致H2O2－MPO－...
...本病应与慢性呼吸道感染，支气管扩张相鉴别。支气管哮喘也可以发生粘液及纤毛功能异常，但纤毛结构无特殊缺陷。...
...（一）形态结构单核细胞一般为圆形，直径约10～20μm；巨噬细胞大小不等，直径约10～30μm或更大，常有伪足，呈多形性。单核/巨噬细胞有圆形或椭圆形的核，胞浆中富含溶酶体及其他各种细胞器。（二）单核吞噬细胞系统细胞的表面分子1．表面受体...
...(一)治疗 1.慢性肉芽肿病，根据不同的致病菌给予积极的抗菌治疗。重组IFN-γ可促进细胞色素的转录，使细胞内超氧阴离子水平增加，初步结果有效。严重病例可予骨髓移植。 2.Chédiak-Higashi综合征以抗生素治疗感染为主，其他无...
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