苯丙酮尿症 （phenylketonurics; PKU）是一种常见的 氨基酸代谢病 ，是由于 苯丙氨酸 代谢途径 中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为 酪氨酸 ，导致苯丙氨酸及其 酮酸 蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下， 惊厥 发作和色素减少。本病属 常染色体隐性 遗传。其 发病率 随种族而异，美国约为1/14000，日本1/60000，我国1...
精氨酸 Arginine 测试项目和合格值 项目 标准 外观 白色 结晶体 或结晶粉末 旋光度 +26.3～+27.7° 干燥 失重 ≤0.50% 灼烧残渣 ≤0.30% 氯(Cl) ≤0.05% 硫(SO4) ≤0.03% 铁(Fe) ≤30ppm 重金属 ≤15ppm 色析纯度 单个杂质≤0.5% 总杂质≤2.0% 含量 98.5～101.5% 精氨酸是...
精氨酸 Arginine 测试项目和合格值 项目 标准 外观 白色 结晶体 或结晶粉末 旋光度 +26.3～+27.7° 干燥 失重 ≤0.50% 灼烧残渣 ≤0.30% 氯(Cl) ≤0.05% 硫(SO4) ≤0.03% 铁(Fe) ≤30ppm 重金属 ≤15ppm 色析纯度 单个杂质≤0.5% 总杂质≤2.0% 含量 98.5～101.5% 精氨酸是...
L-组氨酸 英文名称： histidine 英文缩写： His CAS号 :(71-00-1) 组氨酸 在 1896年 由 德国 物理学家 艾布瑞契.科塞尔｜艾布瑞契•科塞尔 首次分离出来。 性质 α-氨基β- 咪唑基 丙酸 ，属于 碱性氨基酸 或杂环 氨基酸 。由Pa-uli反应即和重氮 苯磺酸 反应产生红色。有D，D，L-及混旋体（L为拉丁文左的意思,D...
L-组氨酸 英文名称： histidine 英文缩写： His CAS号 :(71-00-1) 组氨酸 在 1896年 由 德国 物理学家 艾布瑞契.科塞尔｜艾布瑞契•科塞尔 首次分离出来。 性质 α-氨基β- 咪唑基 丙酸 ，属于 碱性氨基酸 或杂环 氨基酸 。由Pa-uli反应即和重氮 苯磺酸 反应产生红色。有D，D，L-及混旋体（L为拉丁文左的意思,D...
小儿苯丙酮尿症 是由于 苯丙氨酸 代谢途径中，酶缺陷所导致的较为常见的一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 。父母双亲均有 染色体 缺陷，但均无 症状 ， 近亲结婚 者子女 发病率 高。出生时患儿正常，随着进奶以后，一般在3-6个月时，即可出现症状，1岁时症状明显。该病已作为 产科 新生儿 常规筛查项目之一。 小儿苯丙酮尿症的病因 (一)发病原因 是先天 代谢性...
肾性氨基酸尿 是遗传性疾病，临床主要预防胱氨酸尿症引起的 尿路结石 ，有两个基本点：一是降低尿胱氨酸浓度，另一是增加胱氨酸溶解度。 如患者尿胱氨酸的排泄量较少，属于“无结石性胱氨酸尿症”，可不予特别治疗，动态观察，定期复查。在水化尿液与碱化尿液的基础上，部分患者给予D-青霉胺或α-巯基丙酰戊炔甘油，可以有效地抑制尿路结石的生长；还可发现经上述治疗后尿胱氨酸浓...
丝氨酸 （Serine）， 抗衰老 , 丝氨酸 缺乏症 本药品被归类到 营养药 等药品分类。 丝氨酸禁忌症 肝病 和 肾病 患者在服用 磷脂酰丝氨酸 前需询问医生。 丝氨酸成分或处方 化学成分为 丝氨酸 ，分子式为C3H7NO3， 分子量 为105.09 。 市场上的丝氨酸 丝氨酸 生产企业： 湖北省八峰药化股份有限公司 批准字号：国药准字H20046131...
丝氨酸 （Serine）， 抗衰老 , 丝氨酸 缺乏症 本药品被归类到 营养药 等药品分类。 丝氨酸禁忌症 肝病 和 肾病 患者在服用 磷脂酰丝氨酸 前需询问医生。 丝氨酸成分或处方 化学成分为 丝氨酸 ，分子式为C3H7NO3， 分子量 为105.09 。 市场上的丝氨酸 丝氨酸 生产企业： 湖北省八峰药化股份有限公司 批准字号：国药准字H20046131...
鸟氨酸 ornithine H2NCH2CH2CH2CH（NH2）COOH，是一种 碱性氨基酸 。虽在 蛋白质 中不能找到，但存在于短杆菌酪 肽 、 短杆菌肽 S等的 抗菌 性肽中，另外从深山 紫堇 根中发现了δ-N-乙酰鸟氨酸。是由 精氨酸 为碱或 精氨酸酶 作用分解生成。作为 尿素循环 的一部分与 尿素生成 相关，胺 甲酰 磷酸 与鸟氨酸化合生成 瓜氨酸...
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