HE最主要的特点是外周血中椭圆形红细胞超过25%，其临床表现及血液学改变差异很大。目前，国内主要根据溶血的程度分3种类型： 1.无溶血（隐匿型） 椭圆形红细胞虽增多，但无溶血表现。 2.轻度溶血（溶血代偿型） 红细胞寿命比正常稍短，网织红细胞轻度增高，结合珠蛋白低于正常，由于造血功能的代偿，多不出现 贫血 。绝大多数病人属于这一类型。 3.溶血明显加速型 红...
...风性关节炎 、 骨髓纤维化 、 白血病 等。单纯静脉放血者并发栓塞及骨髓纤维化者多，用32P或化学治疗者并发 急性白血病 者多，其中以急性粒细胞及急性粒- 单核细胞白血病 最多，也有少数淋巴细胞白血病。死亡原因国外以血栓为最多，其次为白血病、肿瘤、出血与骨髓纤维化等。白血病常在治疗后5～12年发生，也有的病例先转变为 骨髓增生异常综合征 ，再转变为急性白血病...
（一）发病原因 本病溶血的主要原因是先天性红细胞膜蛋白基因突变导致的红细胞膜异常。 HS的分子遗传学异常主要包括锚蛋白和膜收缩蛋白联合缺乏、带3蛋白缺乏、单纯膜收缩蛋白部分缺乏和4.2蛋白缺乏，以锚蛋白和膜收缩蛋白联合缺乏最常见。上述膜蛋白异常可导致膜骨架与膜之间的垂直方向相互作用减弱，从而使膜脂质双层变得不稳定，部分脂质以出芽形式形成囊泡而丢失，红细胞膜表...
真性红细胞增多症 是一种能引起 红细胞增多 的造血前体细胞疾病。 本病罕见，患病率仅5/100万。诊断时平均年龄为60岁，但也可在较早年龄发病。 【症状】 红细胞增多使全血容量增加，血液变粘稠，血流不易流经小血管(高粘综合征)。但是，在症状出现之前，红细胞数目升高可能有较长一段时间了。 最早的症状常常是虚弱、 疲乏 、 头痛 、 头晕 和 呼吸急促 。视觉扭...
...制 1.分子病变 HE的原发病变是膜骨架的异常，主要涉及膜骨架水平方向相连接的蛋白，即：膜收缩蛋白-膜动蛋白-4.1蛋白-膜收缩蛋白。在正常细胞膜中，膜收缩蛋白90%以上以四聚体形式存在(α链与β链构成二聚体，两个二聚体通过对接形成四聚体)，二聚体不超过5%。在HE患者的细胞膜中，膜收缩蛋白含量大多正常，但结构异常，不能相互连接，主要以二聚体形式存在(正常人...
遗传性椭圆形红细胞增多症 （hereditary elliptocytosis，HE）是另一种红细胞膜缺陷 溶血性贫血 。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟红细胞。临床症状轻重不一，最严重者可因 胎儿水肿 死于宫内。正常 人血 中也可见到少数椭圆形红细胞，一般不超过15%。本症此种红细胞均在25%以上。
红细胞增多是指单位容积血液中红细胞数高于正常值高限。一般认为经多次检查成年男性红细胞>600万/mm3，成年女性>550万/mm3，就属红细胞增多。相对性增多见于血液浓缩;绝对性增多见于高原生活、胎儿及新生儿、剧烈的体力劳动、严重的心肺疾患以及 真性红细胞增多症 。
进入高原后，红细胞数超过650万/立方毫米，血红蛋白超过20克％，血红细胞压积超过65％，并伴有 紫绀 、 头痛 、 头昏 、 乏力 、 呼吸困难 等，称为 高原红细胞增多症 。 红细胞和血红蛋白增多，是机体对缺氧的代偿适应性变化，进入高原后可以很快出现，以进入高原后6～14天最明显，一般持续6～8个月，开始血量不增加，以后血量有所增加（图3－11）。组织缺...
(一)治疗 原则上对无症状或轻度 贫血 不影响健康的HE患者，不需要治疗，明显 溶血性贫血 者需作脾切除。脾切后，血红蛋白和网织红细胞均可恢复正常，但椭圆形细胞仍然存在，且异形细胞的数量和类型可增多。在HPP，脾切后仅能部分减轻溶血。由于婴幼儿HE中一部分可自行缓解，脾切除术应在3岁以后、最好在5岁以后进行。合并 胆石症 者应行胆囊切除。 (二)预后 预后良...
...过程中可发生各种造血危象，加重 贫血 。 (1)溶血危象：最常见，症状轻微，常无显著临床意义，病程呈自限性，一般继发于各种感染所致的单核巨噬细胞系统功能一过性增强。 (2)再障危象：少见，症状重，可危及生命，常需要输血。临床特征为骨髓红系增生低下，网织红细胞计数降低。该危象一般由微小病毒B19感染所致。微小病毒B19可侵入红系祖细胞而抑制其增生分化。微小病毒...
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