...贫血 （一）红细胞内部异常 1、膜缺陷 （1） 遗传性球形红细胞增多症 ；（2） 遗传性椭圆形红细胞增多症 （3）遗传性棘形红细胞增多症和 口形红细胞增多症 2、酶缺乏 （1） 葡萄 糖－6-磷酸脱氢酶缺乏 （2）丙酮酸激酶缺乏和其它酶缺乏 （3）卟啉症 3、珠蛋白异常（血红蛋白病） （1） 镰状细胞病 和有关疾病 （2）不稳定血红蛋白 （3）低氧亲和力血红...
...血 （一）红细胞内部异常 1、膜缺陷 （1） 遗传性球形红细胞增多 症；（2） 遗传性椭圆形红细胞增多症 （3）遗传性棘形 红细胞增多症 和口形红细胞增多症 2、酶缺乏 （1） 葡萄糖 －6- 磷酸脱氢酶 缺乏 （2） 丙酮 酸激酶缺乏和其它酶缺乏 （3） 卟啉症 3、 珠蛋白 异常（ 血红蛋白病 ） （1） 镰状细胞 病和有关疾病 （2）不稳定血红蛋白 （...
...象。偶见慢性 小腿溃疡 形成，少数症状明显病例可有脾肿大。椭圆形红细胞可占 0.70-0.90，在诊断与鉴别诊断中意义甚大。 (3)遗传性 口形红细胞增多症 ：为常染色体显性遗传性疾病。其红细胞膜有异常改变，红细胞脆性明显增加。其血液学突出特征为，染片上大多数红细胞中央有一细长的淡染或不染色区，状似裂口，而在湿片上则呈碗形。重症者出现溶血性贫血。绝大多数为口...
...。在畸形红细胞里有有棘红细胞（burr ce-ll，acanthocyte）该红细胞表面有针尖状突起，其间距不规则。突起的长度和宽度右不一、口形红细胞（stomatocyte）红细胞中央有裂缝，中心苍白区呈扁平状，颇似张开的口形或鱼口。以及星状红细胞（star cell，astro-cyte）等。 红细胞的断片为分裂红细胞（schistocy-te）、红细胞...
...。在畸形红细胞里有有棘红细胞（burr ce-ll，acanthocyte）该红细胞表面有针尖状突起，其间距不规则。突起的长度和宽度右不一、口形红细胞（stomatocyte）红细胞中央有裂缝，中心苍白区呈扁平状，颇似张开的口形或鱼口。以及星状红细胞（star cell，astro-cyte）等。 红细胞的断片为分裂红细胞（schistocy-te）、红细胞...
...。在畸形红细胞里有有棘红细胞（burr ce-ll，acanthocyte）该红细胞表面有针尖状突起，其间距不规则。突起的长度和宽度右不一、口形红细胞（stomatocyte）红细胞中央有裂缝，中心苍白区呈扁平状，颇似张开的口形或鱼口。以及星状红细胞（star cell，astro-cyte）等。 红细胞的断片为分裂红细胞（schistocy-te）、红细胞...
...。在畸形红细胞里有有棘红细胞（burr ce-ll，acanthocyte）该红细胞表面有针尖状突起，其间距不规则。突起的长度和宽度右不一、口形红细胞（stomatocyte）红细胞中央有裂缝，中心苍白区呈扁平状，颇似张开的口形或鱼口。以及星状红细胞（star cell，astro-cyte）等。 红细胞的断片为分裂红细胞（schistocy-te）、红细胞...
...。在畸形红细胞里有有棘红细胞（burr ce-ll，acanthocyte）该红细胞表面有针尖状突起，其间距不规则。突起的长度和宽度右不一、口形红细胞（stomatocyte）红细胞中央有裂缝，中心苍白区呈扁平状，颇似张开的口形或鱼口。以及星状红细胞（star cell，astro-cyte）等。 红细胞的断片为分裂红细胞（schistocy-te）、红细胞...
...贫血 (红细胞破坏过多) (一)红细胞内在缺陷 1.先天遗传性 (1) 红细胞膜 异常：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症。 (2)红细胞酶异常：糖 无氧酵解 中酶的缺陷(如 丙酮酸激酶缺乏症 ) 磷酸己糖 旁路中酶的缺乏(~ 磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症 ，常因服 蚕豆 、 伯氨喹 等氧化药物或感染诱发溶血;其他有关成分缺乏所致的...
...部分患者主要倾向于红细胞血影蛋白的缺乏，推测主要为α-血影蛋白的缺乏。另外一部分隐性遗传的患者为蛋白4.2缺乏，表现为轻度溶血，红细胞形态为口形和卵圆形。极少病例为纯合子，表现为严重的溶血性贫血，有的患者溶血发生后可能是致死性的，他们的双亲症状很轻或无症状。 HS可以以家族的形式发病，但临床上这样的情况并不多见。下述几点可以解释这些现象：①缺乏可变的 外显率...
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