网状青斑和青斑性血管炎(livedoreticularis and livedo vasculitis) 是由多种因素引起皮肤呈青紫色的网状变化的血管性疾病,受冷后可加重。持久的功能性血管改变发展成器质性病变时则成为青斑性 血管炎 。
可用于本病的辅助检查方法常用的有以下两种: (1)血常规检查可发现周围白细胞正常或增加,嗜中性粒细胞比例增加,血沉快,严重而持久的 低补体血症 最常见,特别是补体c4降低更明显。 (2)直接荧光检查显示血管壁及周围有ig及补体沉着。
...起的一种坏死性视 网膜炎 ,可发生于正常人,也可发生于免疫功能受抑制的患者。典型地表现为周边部全层坏死性视网膜炎,以闭塞性动脉炎为主的视网膜血管炎,中等度以上的 玻璃体混浊 和炎症反应。后期易发生 视网膜脱离 ,不少患者有明显的前房炎症反应,此种疾病中的视网膜 血管炎 主要为动脉受累,可见血管变细和血管鞘形成。视网膜坏死 病灶 有清晰的边界,提示为一种 缺血...
需与 丘疹坏死性结核疹 相鉴别,后者有结核病史或有结核 病灶 ,结核菌素试验阳性,皮损以毛囊性硬 丘疹 、 结节 及 溃疡 为主,不出现 紫癜 、血疱、 风团 等皮疹。
(一)治疗 1.皮质类固醇激素 常服用泼尼松40~60mg/d,待病情得到控制后,可逐渐减量至维持量。 2.抗生素 可选用红霉素、氨苄西林、先锋霉素等抗生素治疗。 3.免疫抑制剂 可口服环磷酰胺1~3mg/(kg·d),常与皮质类固醇激素并用。 4.其他 对治疗效果不显著者,可应用氨苯砜,100~150mg/d,口服。 (二)预后 本病病程慢性,常反复发作。
本病常见并发症有: 1. 消化道出血 与肠道黏膜受损有关。 2. 紫癜性肾炎 与肾毛细血管变态反应性炎症有关。 3. 过敏性紫癜 轻者出现 关节肿痛 、 腹痛 ,重者可有 便血 、 呕血 现象,甚至发展为 肠套叠 、 肠穿孔 。如果不及时治疗,则会造成肝肾功能损害,出现 血尿 、 蛋白尿 。有的患儿还会 头痛 、 抽搐 、 昏迷 ,甚至导致多种并发症,如脑 ...
...1. 结节 性多动脉炎(PAN) 以往MPA属于PAN的一种类型,随着疾病认识的不断深入,发现二者临床表现并不完全相同,故1993年的关于 血管炎 的教会山会议(Chapel Hill consensus conference)把MPA单独列为一种疾病。根据新的定义,PAN是累及中动脉以及小动脉的坏死性炎症,不伴有肾小球肾炎或微小动脉、毛细血管或微小 静脉炎...
(一)发病原因 显微镜下多血管炎的病因仍不清楚,有资料表明与病人体内的免疫异常有关。 (二)发病机制 1.发病机制 细胞因子介导的黏附分子的表达和功能异常,以及白细胞和血管内皮细胞的异常激活在MPA的发病中可能都起一定作用,但具体启动因素尚不清楚。ANCA可能在MPA的发病中起一定作用。除受累血管大小外,MPA与PAN的坏死性动脉炎在组织学上相似。显微镜下多...
视网膜血管炎可分为动脉炎、 静脉炎 、毛细 血管炎 3种类型,其临床表现不尽相同,下面将简要介绍它们各自的眼部病变的特点。 1.视网膜静脉炎和静脉周围炎 视网膜静脉炎和 视网膜静脉周围炎 是视网膜血管炎中常见的类型。临床上主要表现为包绕血管的血管鞘或衬于静脉血管内壁的内套。从视盘至周边视网膜的任何视网膜静脉均可受累,可呈节段性受累,也可是全程受累。最早的静脉...
显微镜下多血管炎起病急缓不一。MPA可呈急性起病表现为 急进性肾小球肾炎 、肺出血和 咯血 ,有些也可非常隐匿起病数年,以间断 紫癜 、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。表1比较了北京协和医院的MPA患者与国外文献报道的异同。表2是85例显微镜下多 血管炎 的临床表现及发生率。 1.全身症状 显微镜下多血管炎患者在就诊时...
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