原发性系统性淀粉样变 ，(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是 淀粉样蛋白沉积 于间质组织，累及心、肝、肾、 胃肠道 和 皮肤 等多个脏器引起的 原发性 系统性损害。 原发性系统性淀粉样变的病因 (一)发病原因 病因不明，包括 免疫 因素在内的各种刺激引起 浆细胞 增生 以及浆细胞的 恶性肿瘤 是重...
小肠原发性恶性淋巴瘤 (primary small intestinal lymphoma，PSIL)起源于 小肠 黏膜 下的 淋巴滤泡 ，较常见。大多数 肠道 淋巴瘤 是全身性淋巴瘤的一种局部表现。 小肠原发性恶性淋巴瘤的病因 (一)发病原因 目前尚不清楚，PSIL的 发病率 在长期慢性 乳糜泻 (谷 蛋白 性 肠病 )， 免疫缺陷病 如 AIDS 病患者...
原发性 皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和 斑疹 形 淀粉 样变(lichenoedand macular amyloidosis);属 淀粉样变性 病(an1yfoidosis)的一型，系指 淀粉样蛋白沉积 于正常的 皮肤 组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 原发性皮肤淀粉样变性的病因 病因尚不明，...
...状。，对原因不明的慢性进行性 梗阻性黄疸 病人，尤其伴有 脂肪泻 者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与 继发性 胆汁性肝硬变 及其他原因 肝硬化 出现 黄疸 进行鉴别。 体验发现 皮肤 、 巩膜黄染 ，可见多处抓痕和 脱屑 。肝、 脾肿大 表面尚光滑，无 压痛 。 症状 原发性胆汁性肝硬化 常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类...
原发性阿米巴脑膜脑炎 (primary amebic meningoencephalitis，PAM)是由福氏耐格里 阿米巴 (Naegleria fowleri)引起的一种 中枢神经系统感染 ，临床起病急骤，发展迅速，预后极差。本病于1965年由澳大利亚Fowler和Garter首次报道，翌年Butt又报告了美国的病例，并正式定名。至今世界上已报告200余...
脾脏原发性恶性肿瘤 临床上较 脾脏 良性肿瘤 更为少见。Krumbhar统计脾脏原发性恶性肿瘤仅占全部 恶性肿瘤 的0.64%。脾脏原发性恶性肿瘤均为 肉瘤 ，如 淋巴瘤 、 血管肉瘤 等。根据起源组织的不同，目前国内文献多将其分为3大类，即脾 原发性 恶性淋巴瘤 、脾血管肉瘤及脾恶性 纤维组织细胞瘤 。 脾脏原发性恶性肿瘤的病因 (一)发病原因 脾脏 肿瘤...
原发性渗出性淋巴瘤 (Primary exudative lymphoma,PEL)是 恶性淋巴瘤 的一个类型，其恶性 细胞 是单克隆 B细胞 ，表达CD38和HHV-8 基因 ，并且EBV阳性。 原发性渗出性淋巴瘤的病因 (一)发病原因 多见于 HIV感染 的病人，也可发生于 HIV 血清学 阴性的病人，并且偶尔见于 心脏移植 后的病人。 (二)发病机制 ...
原发性卵巢类癌综合征 系指 原发性 类癌 的部位在 卵巢 ，是一种发源于 神经内分泌 细胞 的特殊 肿瘤 ，又称 嗜银细胞 瘤。 因其中某些 内分泌物 质，有 5-羟色胺 ( 5-HT )、 组胺 、 多巴胺 、 激肽 、 前列腺素E 、P、F物质、 生长抑素 、 胰岛 血糖 素、 内啡肽 、 脑啡肽 、促 胃泌素 、还有少见的 促肾上腺皮质激素 ( ACT...
原发性 或 特发性血小板增多症 (Primary or idiopathic thrombocythemia)属于 骨髓增生 性 疾病 中的一种。其特征为外周血中 血小板 明显增多，且有功能不正常， 骨髓 中 巨核细胞 过度 增殖 ，临床有自发出血倾向及或有 血栓形成 ，约半数病人有 脾大 。由于本病常有反复 出血 ，故又称原发性出血性 血小板增多 症(Pr...
原发性 肝内硬化（Hanot） 综合征 系指 肝内胆管 的非特异性 炎症 、 纤维化 而致 肝内胆汁淤积 、 肝硬化 伴 结节 性 增生 而产生的一组症候群。现习惯称为 原发性胆汁性肝硬化 、另名为 慢性非化脓性破坏性胆管炎 、 胆管 性 肝炎 、胆管 胆汁性肝硬化 、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于 自身免疫 异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏...
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