...H+等可经呼吸链传递，伴随氧化磷酸化过程生成H2O和ATP，下面主要将讨论有氧氧化在线粒体中进行的第二阶段代谢。1.丙酮酸的氧化脱羧催化氧化脱羧的酶是丙酮酸脱氢酶系(pyruvatedehydrogenase system)，此多酶复合体括...
...投药几天后肝中大量卟啉可从尿中排出，其原理为尿卟啉和氯奎形成水溶性复合物，便于排出。但氯奎有乏力、畏食、发热、肝损害等副作用，限制了大剂量氯奎应用。小剂量0.125g，每周2次，用药1年可使大部分患者缓解，但小剂量治疗亦不能完全避免氯奎副作用...
...肝细胞分泌的胆汁具有双重功能：一是作为消化液，促进脂类的消化和吸收，二是作为排泄液，将体内某些代谢产物(胆红素、胆固醇)及经肝生物转化的非营养物排入肠腔，随粪便排出体外。胆汁酸是胆汁的主要成分，具有重要生理功能。一、胆汁酸的种类正常人胆汁...
...是外来有机药物在体内的生理化学变化过程。（一）药物代谢部位和药物代谢酶进行药物代谢反应的部位是在肝脏，最重要的代谢反应-----氧化反应几乎全部在肝脏中进行。代谢反应必须有酶参予，药物代谢酶（简称药酶）通常分为微粒体酶和非微粒体酶两类。1．...
...20%在线粒体外用于生物合成、降解及生物转化（解毒）作用等。轻度缺氧或缺氧早期线粒体呼吸功能是增强的。严重缺氧首先影响线粒体外氧的作用，使神经介质的生成和生物转化过程等降低，当线粒体部位氧分压降到监界点0.1kPa(＜1mmHg)时，可降低...
...卟啉症可以发生在所有人种，但北欧人中更常见。一些因素，如药物、激素或饮食可激活本症，引起症状。很多药物包括巴比妥类、抗癫痫药和磺胺类抗菌药，激素（如孕激素及相关类固醇）和低热量低碳水化合物饮食以及大量饮酒等都能引起突发症状。感染、其他疾病、...
...(一)治疗 腹痛和神经系统症状急性发作期的治疗与急性间歇性卟啉病相同。正铁血红素和葡萄糖的治疗是有效的。皮肤损害时用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)治疗有效。 (二)预后 目前暂无相关资料...
...，精生髓，精髓也是化生血液的基本物质之一；二是肾精所化生的元气，对全身各脏腑功能均有激发和推动作用，从而有助于血液的化生。故肾精充足，元气旺盛，则血液的生成充足；若肾精亏虚，元气不足，往往会导致血液的生成不足。肝在血液生成过程中的作用，一是...
...本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或...
...柠檬酸合成酶催化，缩合生成柠檬酸，再由线粒体内膜上相应载体协助进入胞液，在胞液内存在的柠檬酸裂解酶(citrate lyase)可使柠檬酸裂解产生乙酰CoA及草酰乙酸。前者即可用于生成脂肪酸，后者可返回线粒体补充合成柠檬酸时的消耗。但...
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