见于25~35岁的年轻人,主要是眼部、嘴角周围产生又细又短的皱纹。
1.高雪病婴儿型:以 肝大 为主,肌张力亢时,痉挛,无 眼底樱桃红斑 ,淋巴细胞浆无空泡,血清酸性磷酸酶升高, 骨髓中找到高雪细胞。 2.Wolman病:无眼底 樱桃 红斑 ,X线腹部平片可见双肾上腺肿大,外形不变,有弥漫性点状 钙化 阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。 3.GM神经节苷酶脂病Ⅰ型:出生即有容貌特征,前额高、 鼻梁低 、皮肤粗,50%病例有眼底 樱桃
1.采取呼吸道隔离措施 发现急性HPV B19病毒感染患者,应及时采取呼吸道隔离措施,特别要注意控制在儿童集体机构、家庭和病房内的暴发流行。 2.进行HPV B19病毒抗体监测 (1)育龄期、妊娠期妇女:育龄期妇女尽量进行HPV B19病毒抗体监测,阴性者避免与HPV B19病毒感染患者接触,妊娠期间要重点保护。 (2)免疫功能低下和 贫血 患者: ①予以保
本病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内,出现肝、 脾肿大 ,中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆碱在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。 正常肝脏中此酶的活力最高,肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力
1、血象血红蛋白正常或具有轻度 贫血 ;脾亢时显时 白细胞减少 。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡,约8~10 个,具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常,晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。 2、骨髓象含有典型的尼慢-匹克细胞,常称泡沫细胞,核细胞直径20~100μm。核较小,圆形或卵圆形,一般为单个,也可
诊断 根据临床表现与实验室检测阳性结果进行诊断。在 传染性红斑 流行期间,有较典型皮肤表现者诊断尚不困难,传染性 红斑 具有面颊潮红和口周苍白等特点。 鉴别 需与 猩红热 相鉴别。不典型的传染性红斑应注意与轻型 麻疹 、 风疹 、其他病毒性皮疹及药物疹等鉴别。
1. 传染性红斑 是B19感染最常见的表现,并且主要出现于儿童。这一疾病也被称为第5号病,因为在19世纪后期有人将其分类为儿童的6种发疹性疾病中的第5种。一般情况下,传染性 红斑 是一种轻微的疾病,典型表现是面部出现皮疹,有一种“被拍击过的面颊”外观,口周苍白;此前可有轻微的 发热 。皮疹可在手臂和腿部迅速出现,并且通常其外观呈花边样网状红斑。躯干、手掌和足
西医治疗 对 传染性红斑 通常不需要治疗。 1.对症治疗 在 发热 时,可服用中西退热剂治疗。对一般关节病病人也不需要治疗;对严重关节炎的 关节疼痛 等可采用抗炎对症治疗。严重的关节疼痛,特别是有慢性症状的病人,可用非皮质类固醇类抗炎药治疗。并发严重 贫血 患者需输血治疗,对暂时性再生障碍危象一般用输入红细胞治疗。 2.抗病毒治疗 轻症一般不必给以特殊治疗。
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