黏脂贮积症Ⅱ型又称包涵体细胞病(inclusion cell disease),简称I-cell病。其临床特征更像Hurler综合征,表现为出生时就有明显的临床和X线异常, 反应迟钝 ,但无黏多 糖尿 症。皮肤成纤维细胞培养有大量粗大细胞质包涵体。Leroy等(1967)最早发现此病,Spranger(1970)将其分类为黏脂贮积症Ⅱ型。
【处方】苏合香50g 檀香 210g 青木香210g 【性状】本品为深棕色至棕褐色的大蜜丸;气芳香,味苦、凉。 【功能与主治】理气宽胸,止痛。用于心绞痛,胸闷憋气。 【用法与用量】嚼碎服,一次1丸,一日1~3次,或遵医嘱。 【注意】孕妇禁用。
...致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同,而将糖原贮积病分为11种类型。 糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)又称酸性 麦芽 糖酶缺陷病。本病属常染色体隐性遗传,也可散发。临床可分婴儿型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病),由酸性麦芽糖酶(acid maltase deficiency,AMD)缺...
头孢氨苄胶囊(先锋霉素4号) (Cefalexin),商品名 先锋4号 。临床上用于 呼吸道 、泌尿道、 皮肤 和软组织、生殖器官(包括 前列腺 )等部位的 感染 ,也常用于 中耳炎 。 本药品被归类到 尿道炎 等药品分类。 头孢氨苄胶囊(先锋霉素4号)的副作用(不良反应) 1. 恶心 、 呕吐 、 腹泻 和 腹部不适 较为多见。 2. 皮疹 、 药物热 等...
(一)发病原因 本病属常染色体隐性遗传,也可散发。本病编码酸性 麦芽 糖酶的基因定位于17号染色体长臂23区(17q23)。 (二)发病机制 糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病),由酸性 麦芽 糖酶(acid maltase deficiency,AMD)缺乏而引起。 麦芽糖酶包括酸性和中性麦芽糖酶两种,分解α-1、4糖苷键和α-1、6糖苷键而游离 葡萄 糖分子,...
【别名】 53号抗孕片;探亲避孕片53号 ,双炔失碳酯片 【外文名】Anordrin 【适应症】 具有抗着床作用的避孕药,并无孕激素活性。适用于探亲或新婚夫妇使用,特别是探亲2周以上多次房事的妇女。 【用量用法】 口服:每次房事后立即服53号抗孕片1片,但第1次房事后次日晨需加服1片;以后每日最多1片,每月不少于12片。如果探亲结束时还未服完12片,则需每日...
风湿 骨痛 酒 Ⅱ [药物组成] 飞龙斩血100g 大血藤 100g 狗脊 100g 虎杖 100g 七叶莲 100g 芦子 100g 八角枫 100g [功能主治] 祛风除湿,活血通络。用于跌打损伤, 风湿性关节炎 。 [用法用量] 口服。每次10ml,每日三次。 [制备方法] 将上药切碎,加酒2000ml, 浸泡 一个月,过滤加酒,制成2000ml,置避...
...。根据 病理 与 免疫学 特征,已逐渐阐明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,也可称为 T细胞 淋巴瘤 样 免疫母细胞 淋巴结病 。 Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的病因 (一)发病原因 本病病因未明,有人认为本病与 病毒感染 有关,部分病人 淋巴结 中查出 EB病毒 的 DNA (PCR法)。还有人认为由于 感染 了人工 细胞 淋巴瘤 病毒 的亚型,使机体...
...分泌腺 发生 肿瘤 ,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的 激素 或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的 内分泌 征群。 多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的病因 (一)发病原因 本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为 常染色体 显性遗传。 (二)发病机制 多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了,以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧 甲状旁腺 肿瘤 ,合并...
...聚。 或有骨肉俱,欲言不敢语。 失意几徵间,辄言弊降虏。 要当以亭刃,我曹不活汝。 岂敢惜性命,不堪其詈骂。 或便加棰杖,毒痛参并下。 旦则号泣行,夜则悲吟坐。 欲死不能得,欲生无一可。 彼苍者何辜,乃遭此厄祸。 边荒与华异,人俗少义理。 处所多霜雪,胡风春夏起。 翩翩吹我衣,肃肃入我耳。 感时念父母,哀叹无穷已。 有客从外来,闻之常欢喜。 迎问其消息,辄复...
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