胃 食欲不振 、 厌食 、 恶心 、发作性 呕吐 、上 腹痛 、 体重减轻 。体征见 肝脾肿大 ,20%的病人可有 黄疸 ,晚期病人 全身衰竭 ,偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。
西医治疗 (一)治疗 本病在肝内大多数是多发 病灶 ,手术切除机会少,因此,化疗和放疗是主要治疗方法。1例行肝脏移植术后已存活15年尚健在,获良好效果,故认为肝移植术为本病良好适应证。 (二)预后 本病预后难以预料,发病后未经治疗也能长期存活,是否与自身免疫有关,目前不能肯定。但比 原发性肝癌 预后好,报道做放疗、化疗、肝切除各1例,分别存活3年、9年、15
在 动脉粥样硬化 形成过程中,首先表现为脂质沉积于血管壁,然后巨噬细胞吞噬这些脂质,逐渐泡沫化,继而平滑肌细胞增殖生长。平滑肌细胞形态、生理生化的变化是与动脉粥样 硬化 有关的又一重要因素。 一、血管平滑肌细胞的形态与性质 血管平滑肌细胞在增殖状态下,主要表现为细胞胞浆内蛋白质的变化。例如,胎儿期及培养细胞的增殖期平滑肌细胞含有广泛丰富的肌丝,表现为蛋白质合
(一)发病原因 本病病因尚不清楚。 (二)发病机制 肝内多个 病灶 ,病灶直径大小从数毫米至数厘米。肿瘤组织质韧,棕黄带白色。切面呈沙砾样结构,无 肝硬化 。 组织学检查肿瘤 结节 边界不清,常累及邻近多个肝腺泡,如肝终末端小静脉和汇管区,但这些结构仍保持清楚。瘤细胞常沿着血窦、终端小静脉和门静脉分支增殖,或侵犯Glisson鞘膜。瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板
病因尚不明,尚无系统预防方法。 预后 本病征经多种治疗预后已大为改善,但起病年龄越小,受侵器官越多,病程进展快且严重,预后越差,有内脏损害和神经系统损害者预示着暴发性的经过,病死率约50%,多在发病后2~3年内死亡。
在 动脉粥样硬化 形成过程中,首先表现为脂质沉积于血管壁,然后巨噬细胞吞噬这些脂质,逐渐泡沫化,继而平滑肌细胞增殖生长。平滑肌细胞形态、生理生化的变化是与动脉粥样 硬化 有关的又一重要因素。 一、血管平滑肌细胞的形态与性质 血管平滑肌细胞在增殖状态下,主要表现为细胞胞浆内蛋白质的变化。例如,胎儿期及培养细胞的增殖期平滑肌细胞含有广泛丰富的肌丝,表现为蛋白质合
西医治疗 目前尚无有效方法,有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇,有 尿崩症 者可用垂体后叶素治疗,可改善症状,或应用鞣酸加压素油剂,婴儿3~5U,年长儿5~10U,每天或隔天1次,肌内注射。 近年来采用肾上腺皮质激素,多种抗癌药物,放射及抗生素治疗。激素能改善症状,对 发热 、全身症状、皮疹、 淋巴结肿大 、肺病变及 血小板减少 之出血等
诊断 1. 颅骨缺损 出现最早,亦最为常见,可单发或多发,颅骨病变处,初起头皮表面呈包状凸起,硬而有轻压痛,当病变蚀穿颅骨外板后,肿物变软,触之有波动感,常可触及颅骨边缘,此时压痛已不明显,偶见破裂者易误诊为 脓肿 ,此后肿物逐渐吸收,缺损大者可触及脑,并随脉搏跳动。X线检查可见颅骨呈地图样缺损,面骨以下颌骨受累较多见,其他如骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等骨
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1. 颅骨缺损 出现最早,亦最为常见,可单发或多发,颅骨病变处,初起头皮表面呈包状凸起,硬而有轻压痛,当病变蚀穿颅骨外板后,肿物变软,触之有波动感,常可触及颅骨边缘,此时压痛已不明显,偶见破裂者易误诊为 脓肿 ,此后肿物逐渐吸收,缺损大者可触及脑,并随脉搏跳动。X线检查可见颅骨呈地图样缺损,面骨以下颌骨受累较多见,其他如骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等骨也相继
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