由遗传性脊髓与小脑变性引起的 共济失调 一般都呈缓慢进展性加重的趋势,目前无特殊治疗。从神经生理角度来看,一切运动的最高控制是在大脑,因此由于小脑与 脊髓病变 造成的共济失调症状,有可能通过主动的活动锻炼即大脑的协调而有所改善或至少可以延缓病情的加重。所以要鼓励病人坚持力所能及的主动的活动锻炼,至少要尽量独立从事各项日常活动。如果病人抱消极态度,放弃积极的活...
进行性小脑变性、眼球结膜和皮肤 毛细血管扩张 和感染倾向为本病征的三个主要症状。其始发的症状可表现各异。 1. 共济失调 大多数病儿在开始走路时发生共济失调,有的则迟至4~6岁才发生。习步时出现四肢及躯干运动共济失调, 意向性震颤 ,小脑性构音困难等小脑症状,常有眼震及眼球随意运动不能或 斜视 。30%患儿有 精神发育迟滞 ,面部呈特征性“低张力型”及 呆滞...
...检查所见是体液和细胞免疫的异常,如IgM升高、IgG减低或各种Ig减低、外周血淋巴细胞计数减低、T淋巴细胞百分比正常或减低,末梢血淋巴细胞绝对数减少,在培养时细胞极易破坏是本病征的一个特点。迟发型超敏反应皮肤试验减弱或阴性,淋巴细胞转化率减低等实验室检查可予以诊断。 与 免疫缺陷 性疾病鉴别,本症有进行性小脑 共济失调 和 毛细血管扩张 表现的特点可助鉴别。
...是重要的,尤其是采用特异抗生素治疗,有利于增加存活率。还可输给血浆和 人血 丙种球蛋白,但效果不佳。对控制中枢神经系统退行性变尚无有效疗法。胸腺素和胸腺移植仅在少数病人施行。转移因子治疗可提高细胞免疫功能以减少感染。 重点是进行体育训练、练习行走、以改善 共济失调 症状。应用免疫球蛋白奏效不大。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
本组疾病的共同特点为缓慢进展的共济运动障碍。临床分型如下: 1. Friedreich 共济失调 :为常染色体隐藏性遗传,亦有显性遗传。双下肢感觉明显减退,腱反射减弱或消失,肌张力低下。锥体束受累明显时,也可腱反射活跃,出现病理征。多数病人有 眼球震颤 ,部分有 视神经萎缩 及智力减退,疾病早期也可有 心电图异常 ,且部分患者可出现 心脏扩大 及等。本病常伴...
共济失调 - 毛细血管扩张症 是一种累及免疫系统和神经系统的遗传病。病变在小脑(脑内控制协调性的部位),引起不协调运动(共济失调)。这种运动异常可出现在小孩刚开始走路时,也可延迟到4岁发病。出现发音含混不清、肌肉 无力 ,有时 智力发育迟缓 。 毛细血管扩张 在皮肤和眼最常见,多在1~6岁间发生,通常在眼、耳、鼻两侧和上肢最明显。 常频繁发生肺、支气管感染和...
(一)治疗 按病因诊断针对原发病进行治疗。 (二)预后 目前暂无相关资料
所有搜索结果仅供参考,如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。