...肌阵挛性小脑性协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)是以肌阵挛、癫痫、小脑性共济失调为特征的临床综合征，由Ramsay-Hunt于1921年首次报道，故又称Ramsay-Hunt综合征。肌阵挛性...
... (2)痉挛性截瘫步态：双侧严重痉挛性肌张力增高，病人双下肢强直内收，伴代偿性躯干运动，行走费力，呈剪刀样步态。常见于脑瘫患儿、脊髓外伤等。 2.失用步态 双侧额叶病变所致，常见于脑积水或进行性痴呆。病人无肢体无力或共济失调，但不能自行站立...
... (2)痉挛性截瘫步态：双侧严重痉挛性肌张力增高，病人双下肢强直内收，伴代偿性躯干运动，行走费力，呈剪刀样步态。常见于脑瘫患儿、脊髓外伤等。 2.失用步态 双侧额叶病变所致，常见于脑积水或进行性痴呆。病人无肢体无力或共济失调，但不能自行站立...
...(一)少年脊髓型遗传性共济失调症(Friedreich血为共济失调) 为最常见的一类遗传性共济失调，通常呈常染色体隐性遗传，早年起病常伴骨骼畸形。病变部位累及脊髓后索及侧索中的脊髓小脑束和皮质脊髓束，脊髓小脑前束受累较轻。神经纤维脱髓鞘及...
...应对病人及其家属进行遗传咨询并应做基因检测。...
...发作性共济失调III型(EA3)又称发作性共济失调伴阵发性舞蹈手足徐动症，通常2~15岁发病，主要表现为发作性的不自主运动。...
...1.外伤:小脑外伤较大脑外伤少见，单纯小脑外伤多为小脑穿通伤。小脑外伤症状多因昏迷而掩盖。 2.脑血管病:小脑齿状核动脉破裂致小脑出血，引起后侧半身的小脑破坏性症状及体征。 病灶同侧上下肢小脑性共济失调，肌张力减低，健反射减弱或消失。 3...
...临床症状，此外可有共济失调。病情严重者可出现视物不清、复视等症状。 病人的头痛呕吐等症状多为特异性，头痛多以双颞侧为最常见。当病人处于卧位时，脑脊液回流减少，因此，病人在卧位后或晨起头痛加剧，采取卧位时头痛可有所缓解。随着病情的进展，头痛可为...
...家族史，均有助本病诊断。 2.临床表现虽然朊毒体病大多都表现为渐进性的痴呆、共济失调及肌阵挛等：但不同的朊毒体病也有各自的一些特点，如散发性克-雅病发病年龄较大，多先有痴呆后有共济失调，而新变异型克-雅病发病年龄较轻；库鲁病震颤显着，往往先有...
...鼻不准程度与病损程度平行。 脊髓小脑变性症〔英文名称：spinocerebellar ataxia〕是以运动失调为主要症状，病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。 这些综合征中有...
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