(一)原发性 免疫缺陷 1、b细胞缺陷 2、t细胞缺陷 3、补体蛋白缺损 4、吞噬细胞的缺损 (二)继发性免疫缺陷 1、传染性因子引起的免疫缺陷 (1)引起免疫器官的萎缩 (2)引起抗体反应下降：鸡早期ibd (3)引起全身抵抗力下降：鸡因子病 2、由药物引起的免疫缺陷 3、由霉菌引起的免疫缺陷 4、营养缺陷与免疫应答 5、aids
严重联合免疫缺陷病 （severe combined immunodeficiency，SCID）包括一组遗传性疾病，可伴有B细胞分化异常，也可不伴有B细胞分化异常。如不给以造血干细胞移植则常于幼年夭折。本病的发生率估计为5万～10万个活产婴儿中有1例。
反复发生各种感染或机会感染，生长发育延缓，常见败血病、 脑膜炎 、 骨髓炎 等深部严重感染，反复呼吸道感染和 肺炎 ；可发生再障 溶血性贫血 和 血小板减少 ，可发生坏疽性脓皮病， 支气管扩张 ，以及严重的接种后反应，并可并发肿瘤和自身免疫性疾病等等。
反复发生各种感染或机会感染，生长发育延缓，常见败血病、 脑膜炎 、 骨髓炎 等深部严重感染，可发生坏疽性脓皮病；反复呼吸道感染和 肺炎 ， 支气管扩张 ；可发生再障 溶血性贫血 和 血小板减少 ，以及严重的接种后反应，并可并发肿瘤和自身免疫性疾病等等。
HIV感染 后通过破坏CD4 细胞而削弱机体的抵抗力，当机体的免疫功能受抑制达到一定程度时，即出现多种机会性感染、肿瘤、全身病变、眼部病变等。 1.机会感染 由于AIDS患者的免疫功能降低，所以患者典型地表现为抵御感染的能力降低，易发生多种机会感染，其中最常见的为卡氏肺囊虫感染，在AIDS患者中其发生率高达50%～60%。患者表现为 干咳 、 呼吸困难 和 ...
具有过量-lgM的 免疫缺陷 ，是一种罕见的以增加许多有问题的lgM抗体而 无力 产生足够量的lgG和lgA为特证的原发性免疫缺陷。具有HIM的个体对周期性的 细菌感染 敏感并增加自动免疫和早年患癌症的危险性。 在对一种新抗原正常应答中，B细胞首先产生lgM抗体，随后B细胞打开产生lgG,lgA和lgE.就能产生更有效的保护组织和粘膜表面的抗体。来自HIM的...
诊断 根据6个月内出现反复严重感染的临床表现，T、B细胞数及血清免疫球蛋白水平均减少，细胞免疫及体液免疫功能显着低下，X线检查 胸腺缺如 ，淋巴组织病理检查浆细胞、淋巴细胞减少等可诊断本症。 鉴别 1.网状组织发育不良（reticular dysgenesis） 本病非常少见，不仅淋巴样细胞分化缺陷而且髓样细胞分化也受阻，可能为造血障碍，因为可经骨髓移植治疗...
...者作骨髓移植。单倍体相同的亲代移植者，应去除骨髓细胞中的T细胞，以免发生 移植物抗宿主病 。35个月随访的生存率为56%，其中35%因B细胞缺陷未恢复，仍需免疫球蛋白替代治疗。265例原发性 免疫缺陷 患者HLA配型相同骨髓移植中，210例（约79%）存活且免疫功能良好。而554例严重T细胞缺陷患者单倍体移植中，297例（约54%）存活。两例患儿采用亲属CD...
...损表现和尿检异常，尿的微白蛋白/肌酐的比率增加，则可确诊本病。 鉴别 与 肾病综合征 鉴别，主要依赖病史和实验室检查结果易于鉴别。尚需与下列疾病进行鉴别： 原发性免疫缺陷病 、继发性 免疫缺陷 病（皮质激素、化疗、放疗后引起，或恶性肿瘤等继发免疫疾病）、特发性CD4 T 淋巴细胞减少症 （酷似AIDS，但无HIV感染）、自身免疫性疾病（结缔组织病，血液病等，...
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