...先天性截肢、髋关节发育不良、先天性马蹄足、脊柱侧弯、胸廓畸形等。也有个例报道伴有胸骨分叉者。 5.其他伴发畸形 如肠系膜未固定、肠旋转不良、肛门闭锁、巨结肠、腹裂及脐膨出等,均有数例报道。少数伴有各种类型的先天性心脏病、腭裂等畸形。...
...先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia)是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一。并非少见,发病率在日本和我国较欧美高,病因尚不清楚。本病的临床症状(黄疸、大便灰白色)往往在出生后1周至数周有表现,一些患儿出生后...
...诊断 根据婴儿发绀发展迅速,伴有代谢性酸中毒,呼吸困难,胸骨左下缘可闻及收缩期杂音,动脉血氧饱和度低,胸片示肺纹理减少以及右室、左室造影可确定诊断。 鉴别 需与下列先天性心脏病相鉴别: 1.单纯肺动脉瓣狭窄 此病患儿肺动脉瓣区可触及收缩期...
...周一半状的狭窄。 3、环状狭窄 占肛门全周,见纤维带,仅可用探针插人。 4、肛门膜状闭锁 仅见肛门处凹陷,薄膜横过,即薄层皮肤之隔。 5、肛门后天狭窄 病变形状同直肠狭窄分类。 (二)按病因分类 1、先天性肛门狭窄 肛门闭锁、狭窄,肛管狭窄、...
...主动脉瓣膜部狭窄,在先天性主动脉出口狭窄中最为常见,约占60%。主要病变是主动脉瓣膜发育畸形,瓣口狭小,一般不伴有主动脉瓣环发育不良。...
...胆道闭锁病儿可进行性发展形成肝硬化,超过3个月后已不可逆,故应确诊后60天内完成手术,如胆道闭锁与婴肝综合征无法鉴别,也可在6~8周内剖腹探查。术前准备:新生儿肝脏功能尚未发育成熟及肠道内缺乏正常的细菌群,肠道维生素K合成不足凝血酶原低,有...
...本病为先天性疾病,病因不明确。 病理: 主动脉瓣膜部狭窄:在先天性主动脉出口狭窄中最为常见,约占60%。发育畸形的主动脉瓣可融合成为单个瓣叶,或呈双瓣叶、三瓣叶,以至四个瓣叶,其中以双瓣叶畸形最为常见,约占70%。主动脉瓣呈现增厚的左、右...
...(一)发病原因 病因尚无明确结论,早期认为该病为先天性胆管发育异常,与胚胎期第4~10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而,对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁,相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。部分病儿出生时有正常...
...喉在胚胎期发育异常所致的喉畸形,在临床少见,一旦发生后果严重。先天性喉畸形种类多,包括喉软骨畸形,小喉,喉蹼或喉隔,声门下狭窄,喉闭锁,喉裂,喉鸣,声带发育不良和喉下垂。【诊断】1.先天性喉软骨畸形:畸形表现为,会厌部分或完全裂开,会厌过...
...心肌纤维化病变。 2、症状 先天性主动脉出口狭窄病例在新生儿期和婴儿期即呈现临床症状者,瓣口往往高度狭小,左心室重度肥厚,左心室腔很小,心室内膜下广泛纤维化。临床上呈现左心衰竭、呼吸急促、出汗、喂食困难等症状。有时出现休克和紫绀。大多数儿童及...
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