...测定右侧心腔（特别是连续测定肺动脉和右心室）压力，若右室压力明显超出肺动脉压，根据其压力曲线特征，可瓣明其合并 右心室流出道 或/和肺动脉瓣狭窄的情况；一般按肺动脉压与体动脉压的比值判定肺动脉压升高的程度，<40%者为轻度，40～70%者为中度，>70%者为重度。根据肺动脉压力与心排血指数，换算出肺血管阻力，有助于手术时机的选择和手术适应证及禁忌证的判定。测...
术前放置鼻胃管减压，纠正 脱水 与电解质失衡，适量补 充血 容量，保暖，给予维生素K和抗生素。 术时必须仔细探查有无其他先天性畸形，如肠旋转不良和 环状胰腺 ，闭锁远端需注入生理盐水使之扩张，顺序检查全部小肠，有无多发性闭锁与狭窄。根据畸形情况选择术式，隔膜型闭锁应用隔膜切除术，作切除时须慎防损伤胆总管入口处。十二指肠近远两端相当接近，或同时有环状胰腺者，可...
疾病 名称 先天性小喉 药物疗法 预防 感冒 ；预防疼痛； 气管切开术 ；经喉 呼吸锻炼 基本概述 新生儿 声门 前后径为7mm，后端横径4mm。若前者小于5mm，后者小于3mm，视为先天性小喉。先天性小喉的内部结构正常，但因 喉腔 窄小，严重者常不能维持正常 通气 量。 诊断方法 直接 喉镜检查 可见喉部各结构皆较小，声门短而窄。 颈部 触诊 甲状软骨 亦...
【概述】 一般认为，颊咽膜的未完全破裂而造成先天性鼻咽部狭窄，若颊咽膜未破裂则造成先天性鼻咽部闭锁。 【诊断】 以 棉花 毛放鼻孔前无气流吹动。用血管收缩剂收敛鼻腔粘膜后，用细导尿管或细探子自鼻腔插入咽部不能通过。用美蓝滴入鼻腔不能进入咽部。鼻腔碘油造影可确定狭窄及闭锁的位置。 【治疗措施】 手术治疗。对薄膜性闭锁可用金属扩张子自鼻腔插入，穿通闭锁膜，扩大穿...
疾病 名称 ： 先天性喉裂 药物疗法 ：手术 缝合 基本概述 喉发育不良，有一 裂隙 存在，名为先天性喉裂，多发生于喉后部。 喉裂 的程度不同，轻者仅在两侧 杓状软骨 间有一裂，重者则整个喉后部，甚至 气管 上端都完全裂开。其发生原因尚不明确。 诊断方法 诊断较困难，特别是在伴有其他 畸形 如 腭裂 、 气管食管瘘 时，不易想到喉裂的存在。所以对有喉鸣、 吞...
先天性风疹 或 先天性风疹综合症 (congenital rubella syndrome)是指孕妇在 妊娠 早期若患 风疹 ， 风疹病毒 可以通过 胎盘 感染 胎儿 ，所生的 新生儿 可为未成熟儿，可患先天性心脏 畸形 、 白内障 、 耳聋 、 发育障碍 等。 先天性风疹的病因 1. 风疹 由 风疹病毒 属中外衣 病毒 簇的一种 RNA 病毒引起。 先天性...
先天性疾病 就是一出生就有的病。母亲在 怀孕 期间接触环境有害因素，如农药、有机溶剂、 重金属等化学品，或过量暴露在各种 射线 下，或服用某些药物，或染上某些病菌，甚至一些习惯爱好，如桑拿（ 蒸汽浴 ）和饮食癖好，都可能引起 胎儿 先天异常，但不属于 遗传疾病 。如果家族中还有其他人得过同一种病，而且发病年龄相似，就说明可能是 遗传病 。 先天异常还可见于妇...
是新生儿的先天性疾病。由于胃幽门肌层高度肥厚引起狭窄，食物通过不畅，多在婴儿出生2～3个星期后出现 呕吐 。 先有回奶，逐渐加重，直到喷射性呕吐，故影响婴儿的营养，并有 失水 。右上腹可摸到肥厚幽门的 橄榄 形肿块。治疗仅需手术切开幽门肌肉，不必切除幽门或胃。手术简单，疗效极好，且不影响婴儿日后的生长发育。 一种能用抗痉挛药物解除症状的幽门痉挛病，则不需用手...
［简介］ 先天性脱发，顾名思义，这是由于先天性因素引起的 脱发 ，一般较少见。亲属中常可见类似情况。脱发通常发生在出生时或出生后不久，也有出生几个月后方开始脱发的。主要表现为整头 毛发 发育不良、稀少或缺失，即使有少量残留毛发，也显得细、软、色淡。患儿除毛发异常外，常可伴有其他 生长发育 不良表现。 先天性脱发的主要因素有： 1． 胚胎发育 的缺陷：多见于先...
先天性厚甲症 (pachyonychia congenita)是一种少见的 甲肥厚 性遗传性 皮肤病 ，于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。 分类：通常分为四型，Ⅰ型最常见，为Jadassohn-Lewandowsky 综合征 ;Ⅱ型为Jackson-Sertoli综合征;Ⅲ型又名为Schaferer-Branauer综合征;Ⅳ...
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