诊断 诊断乙状结肠冗长症，要根据仔细研究临床表现和X线钡灌肠资料。并以此确定该病的临床分期。Lyonyushkin认为，乙状结肠冗长症病儿早期均无乙状结肠扩张，因而巨长乙状结肠症、巨乙状结肠症等只是乙状结肠冗长症的进一步功能失调及形态学变化。 确诊为乙状结肠冗长症的病儿，要动态观察，每年复查次数：代偿期1次，亚代偿期2次，失代偿期3次。
西医治疗 必须明确先天性食管闭锁是危及生命的严重畸形，应早期手术治疗。1670年，Durston首次描述了先天性 食管闭锁 ，当时人们只注意食管发育异常的胚胎学和病理学，直至1869年Holmes才开始试验性治疗。由认识到首次矫治成功经历了约250年，即1939年美国Ladd和Leven分别发表了2例经前胸皮管成型术重建食管的分期治疗的成功报告。嗣后Haig...
胆道闭锁 不接受外科治疗，仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响，早期发育延迟，第1年要反复住院，以后尚有再次手术等复杂问题。 接受手术无疑能延长生存，报告3年生存率为35～65%。长期生存的依据是：①生后10～12周之前手术；②肝门区有一大的胆管（>150μm）；③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl。近年Kasa...
应该与后天性虹膜损伤相鉴别。
1.芬兰型与非芬兰型CNS相鉴别 能引起原发性先天性肾病综合征者，除芬兰型先天性 肾病综合征 外尚可由非芬兰型即 弥漫性系膜硬化 引起，后者围生期无异常、 胎盘大 小正常、起病虽也可早在新生儿期，但多在出生3个月以后，本症较早进入肾功能减退，因 尿毒症 而死亡。病理上早期为系膜 硬化 、肾小球毛细血管襻塌陷，并无细胞增生;后期则 肾小球硬化 和肾小管、间质纤...
诊断 主要根据单侧小腿中下1/3处有向前的弯曲畸形，并无严重外伤史。多数患儿全身皮肤有散在 咖啡 样 色素斑 或神经纤维 结节 。结合X线表现即可确诊。 鉴别 先天性胫骨假关节诊断不困难，但在早期尤其是胫骨弯曲病例应与以下疾病作鉴别： 1. 骨折 不愈合 小儿外伤性胫骨骨折，畸形愈合可以发生，而骨折不愈合极为罕见。即使产生不愈合，骨折局部会有大量骨痂形成。 ...
诊断 由于是体表畸形，易于诊断。除临床检查外，还必须进一步测定直肠盲端与肛提肌平面和肛门皮肤的距离，以确定畸形的类型、瘘管的位置、以及合并畸形，方能选择合适的治疗方法。 鉴别 主要同 直肠闭锁 相鉴别。直 肠闭锁 是直肠盲端与肛门之间有一定距离，因胎儿时期的原始肛发育不全所致，症状比锁肛严重，努责时肛门周围膨胀程度比锁肛小。主要同直肠闭锁相鉴别。 直肠闭锁是...
诊断 1.临床特点 由于 膈肌缺损 大小、有无疝囊、腹腔脏器疝入胸腔的多寡、肺受压萎缩发育不良程度及健侧肺发育障碍的状况不一，临床症状出现的早晚有很大的差异。 （1）症状：新生儿生后即出现临床症状者，往往膈肌缺损大、无疝囊、疝入胸腔的腹腔脏器多、患侧肺受压萎缩发育不良及健侧肺发育受影响的程度较重，症状重、变化快、病情凶险，甚至出生后短期之内因未能及时确诊和治...
（一）发病原因 病因尚无明确结论，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4～10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量 流产 或 早产儿 胆道系统的解剖却并未发现过 胆道闭锁 ，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。部分病儿出生时有正常黄色大便，数周后才出现灰白色大便及 黄疸 ，也提示这些病儿 胆道梗阻 出生后才发生。 此外，病理检查发现肝脏组...
西医治疗 手术为 胆道闭锁 的惟一治疗方法。按Kasai提出的胆道闭锁类型，可分为“可吻合”或“可治型”，此类型有相对正常或扩张的肝外胆道，通过胆肠吻合术即可恢复 胆汁 引流，效果良好。另一种类型为“不可吻合”或“不可治型”，对此类型胆道闭锁的治疗有两种方式：肝门肠吻合（Kasai手术）或肝移植。自从1959年日本Kasai对首例胆道闭锁行肝门空肠吻合术以来...
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