先天性白血病 指新生儿时期(4周以内)发病者。绝大多数是 急性粒细胞白血病 。其临床表现除一般急性 白血病 的共同特征外, 皮肤 损害最为突出,甚至可为首发症状。多为结节性 皮肤浸润 ,结节较硬,可移动,表面皮肤常呈蓝色或灰色。直径大约为0.2-0.3cm,多见于头部、面部、耳、鼻或驱干部,表面偶可形成 溃疡 。皮肤损害亦可表现为 丘疹 、多形性 红斑 、出...
... (toxoplasmosis)是由 弓形体 原虫 所致的一种人、畜共患的 寄生虫 性 传染病 ,广泛分布 于世界各地,严重危害人、畜健康。先天性 感染 远较后天性感染严重,这种感染是全身性的,主要表现为 全身感染 中毒 症状 和中枢 神经系统 及眼部等多器官病变。 【诊断】 根据临床特征而疑有本病时,可应用以下 实验室检查 ,在患者体液或病变组织中找到原虫...
在各种先天性食管 畸形 中, 食管闭锁 最常见,约占85%。 先天性食管闭锁 病例中约20%并有先天性心脏血管畸形,另10%并有 肛门闭锁 。 病理 改变 按食管闭锁的部位以及是否并有 食管气管瘘 ,先天性食管闭锁可分为五种类型。 Ⅰ型86.5% Ⅱ型0.8% Ⅲ型7.7% Ⅳ型0.7% Ⅴ型4.2% 。 1. 食管 近段为盲端,远段通入 气管 后壁,形成食...
膈先天性缺损 (Congenital Defect of the Diaphragm)多见于 胸腹膜 裂孔处, 胸骨 旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔 内脏 器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告,以婴幼儿多见,男性多于女性。 发病率 占活婴的1/4000,左侧占90%,右侧由于有 肝脏 保护或 胚胎 期膈的右侧比左侧闭合早而较...
...门 消化道 的任何部位, 食管重复畸形 此 畸形 指的是附着于 食管 侧壁的一个囊性或局限性管状膨大的空腔结构,约占消化道重复畸形20%。 先天性食管重复的病因 (一)发病原因 本病是 胚胎发育 异常产生的 畸形 。目前 食管重复畸形 发病机制仍不甚了解。食管重复畸形的发生机制在早年曾有过空化不全、 憩室 形成和部分 双胎 等学说,从胚胎发育过程对畸形的原因...
膀胱颈 是指包括自 尿道 内口向尿道内延伸1~2cm的一段管状结构。膀胱颈部梗阻是指由于机械性或功能性原因,导致膀胱颈口缩窄或开放受限,从而发生 排尿困难 等梗阻 症状 。它可分为 原发性 和 继发性 两种。原发性膀胱颈部梗阻是由于膀胱颈部的功能改变所致,而不是因为结构的改变。即在 排尿 期膀胱颈不仅不能开放,反而主动收缩。 先天性膀胱颈挛缩的病因 (一)发...
胚胎6个月后暂时阻塞前鼻孔的上皮栓未被吸收或吸收不全时,即形成前鼻孔完全闭锁或部分闭锁,可为单侧也可为双侧。此种畸形极少见。 诊断及治疗原则与 先天性后鼻孔闭锁 基本一致。但由于闭锁在前鼻孔,而且均为膜性,手术较为简单,所以更适于早期手术。
...引起 腹膜炎 或穿入胃、结肠等导致内瘘。 胰腺真性囊肿:起于胰腺内部,囊壁衬以上皮 细胞 ,一般体积较小,多无症状,不易被发现。包括滞留性、先天性、 寄生虫 性和 皮样囊肿 四种,其中滞留性囊肿稍多见,常合并于 慢性胰腺炎 ,因胰管阻塞、胰液滞留、远端 胰管扩张 所致。 胰腺真性囊肿分 囊腺瘤 (良性,但易恶变)及 囊腺癌 两种,属胰腺 外分泌 肿瘤 。常因...
先天性后鼻孔闭锁 系鼻部最常见先天性畸形。国外资料统计,本病发生率为所有婴儿的1/60000,约60%为单侧,男女比例为1∶2。闭锁可分为部分性或完全性。闭锁处的组织可能为膜性、骨性或混合性。发生学上的原因有颊鼻膜遗留或颊咽膜上部未吸收,上皮栓块堵塞或鼻后孔周围组织增生堵塞等说法。常伴有其他部位的畸形,或有家族史。 【诊断】 1.双侧完全闭锁时,由于新生儿本...
先天性关节挛缩 是指 关节 在宫内位置就处于 屈曲挛缩 状态.出生时,全身屈曲或 关节僵硬 ,即 先天性多关节挛缩 .同样,它也可能被忽视. 病理学 和 病因学 关节的发育是在 妊娠 2个月时开始的, 子宫 运动减少的病变( 子宫发育不全 ,多胎, 羊水过少 )会导致 关节挛缩 . 先天性多关节挛缩是由于 神经 源性, 肌病 性以及相关组织 疾病 引起. 先...
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