...(一)治疗 1.血浆置换疗法 为首选的治疗方法。自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高,可达67%~84%,使TTP预后大为改观。认为它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物,应及早进行。一般用量为每天40~80ml/kg的...
...原发性免疫缺陷病的治疗,应从防治感染、改善纠正免疫缺陷着手,减少患者与病菌的接触。如发生感染,应选择对病原敏感药物积极治疗,禁止接种减毒活疫苗。对丙种免疫球蛋白低下患者可定期输注lgg替代治疗,对选择性iga缺乏患者不宜输注igg。细胞...
...补体受体缺陷(二)T细胞缺陷病因胚胎期胸腺发育不全致使T细胞数目减少或功能障碍所致,占原发性免疫缺陷病的5%~10%。DiGeorge综合症或先天性胸腺发育不全是该类免疫缺陷病的代表。(三)T和B细胞联合免疫缺陷病因T和B细胞发育异常引起体液...
....常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID),本病治疗与X连锁无丙种球蛋白相似,主要以γ球蛋白替代疗法和预防性抗体为主。伴吸收不良与继发性酶缺乏者可采用饮食疗法,对食物进行加工处理。 ...
...(一)发病原因 本病的病因是孕妇的自身抗体通过胎盘,导致新生儿血小板减少症。患ITP的孕妇所生婴儿中约50%伴有血小板减少性紫癜,在患病期间新生儿的发病率更高些,也有孕妇血小板数正常而有20%新生儿出现血小板减少。与本病有关的抗原常见的为...
...血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变,需迅速鉴别病因。若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素)。由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体,造成疗效的降低,因而要间歇性使用以预防上述抗体产生。若血小板减少是由于血小板消耗...
...免疫缺陷病是最常见的SCID,预后不良,因此早期准确诊断,及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。...
...多数学者认为根据三联征(微血管病性贫血、血小板减少和精神神经症状)即可诊断TTP。但也有认为必需具备五联征(加发热及肾脏损害)才能诊断。Cutterman等的诊断标准如下: 1.主要表现 (1)溶血性贫血,末梢血片可见红细胞碎片和异形...
...开始治疗后的第24~50天,长春新碱总量达6~14mg可完全缓解。 暴发性或进展性可用丝裂霉素、环孢素和顺铂等药物进行治疗。孕妇不宜用。 3.肝素 TTP很少有DIC变化,故用肝素无益,且用肝素后可并发血小板减少性紫癜。 4.抗血小板聚集剂 ...
...维-奥二氏综合征,维-奥综合征,维斯科特-奥尔德里奇综合症 维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome)即伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病。...
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