1.α球蛋白生成障碍性 贫血 出生时即可贫血，临床表现为轻～中度的 慢性贫血 ，伴有 黄疸 、 肝脾肿大 。 继发感染 、服用氧化剂药物可加重HbH的不稳定性而促发溶血。合并妊娠可加重贫血。患者的发育一般不受影响，骨骼改变也不明显。 2.纯合子(β0)球蛋白生成障碍性贫血 患儿出生时正常，出生数月后，HbF逐渐被HbA(α2β2)替代，患儿出现贫血，呈进行性...
(一)发病原因 1.α珠蛋白生成障碍性能超群 贫血 正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)，合成足够的α珠蛋白链。若自父母继承一个或一个以上有缺陷的α基因，则导致α珠蛋白生成障碍性贫血，临床表现的严重程度取决于异常α基因的数目。若一个基因异常(α-/αα)患者无血液学异常表现：若2个α基因异常(α-/α-或-/αα)，红细胞呈小细胞低色素性改变...
入睡障碍性失眠 ，指 入睡困难 。属于 睡眠障碍 的表现。睡眠障碍(somnipathy)系指 睡眠 -觉醒过程中表现出来的各种 功能障碍 。睡眠质量下降是人们常见的 主诉 ，成年人群中长期睡眠障碍者可多至15%。 入睡障碍性失眠的原因 (一)发病原因 目前认为主要的“ 睡眠 调节中枢”位于 下丘脑 腹前区，即 视交叉上核 ，该区病变除导致睡眠-觉醒周期紊乱...
1.α- 珠蛋白生成障碍性贫血 感染和（或）氧化性药物可诱发或加重 溶血性黄疸 ，甚至“溶血危象”，类似红细胞G6PD缺陷症临床表现，应注意早知鉴别。α-珠蛋白生成障碍性 贫血 及其临床特征。 2.β 地中海贫血 绝大多数于妊娠期30～40周（平均34周）时，胎儿死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度 水肿 ， 腹水 ，呈蛙腹，少数病例无水肿及腹水。 重度贫血...
...期的主要血红蛋白，刚出生时约占新生儿Hb中的70%，2个月后降至50%，1岁时不超过5%，2岁时即降至正常成人水平（0～2%）。 珠蛋白生成障碍性贫血 时，由于遗传缺陷，珠蛋白基因发生突变，致珠蛋白肽链合成障碍，根据合成受抑制的珠蛋白肽链的不同，可分为若干类型。最常见的是β链合成障碍，称β-珠蛋白生成障碍性 贫血 。其次为α链合成减少的α珠蛋白生成障碍性贫血...
贫血 是本病患者主要的症状和体征。起病缓慢，可有 头晕 、 乏力 、 心悸 、 气短 、一般无出血 发热 的表现，无 淋巴结肿大 ， 肝脾肿大 。 1.贫血为临床主要表现，无出血，发热、体检和肝 脾肿大 。 2.外周血示正细胞正色素贫血，网织红细胞绝对值减少，而白细胞及血小板计数正常，血细胞总数及分类正常。 3.骨髓红系各阶段细胞明显减少甚至缺如，粒细胞巨核...
...疫反应。故一般认为其主要病理机制为相关药物对BFU-E及CFU-E的直接毒性作用。 3.病毒诱发性PRCA 现已明确，绝大多数一过性PRCA是由于B19微小病毒感染所致。B19微小病毒为一种DNA病毒，对BFU-E及CFU-E具有特异趋向性及高度亲和力。其受体为红细胞糖苷脂(globoside)。B19微小病毒侵入BFU-E后迅速增殖，其非结构蛋白可直接诱导...
...，通常起病隐袭、进展缓慢，偶在数天内迅速加重。症状多始于肢体远端，不经治疗可缓慢累及近端，下肢症状通常较上肢出现早且重。 最常见的主诉是运动障碍，而感觉异常和疼痛者占1/4。表现为足或下肢持续 钝痛 ，类似脊髓痨的短暂性撕裂痛或刺痛，足或腓肠肌压榨感或紧箍感，双下肢束带感等。患者感觉双足冰冷或足底、足背灼热感，感觉异常的程度呈波动性，有的患者因无法忍受衣物摩...
...B族 维生素缺乏 ，典型疾病是 维生素B1缺乏 引起的维生素B1缺乏病( 脚气病 )，有人认为维生素B6和泛酸缺乏也可导致周围神经变性。代谢障碍性疾病如 糖尿病 、 尿毒症 、 血卟啉病 、 黏液性水肿 、 肢端肥大症 、 淀粉样变性 和 恶病质 等，也可继发 营养障碍 ，引起多发性神经病。 (二)发病机制 基本病变是周围神经轴索变性，伴节段性 脱髓 鞘，通...
保持睡眠障碍性失眠 ，以频繁的夜间 易醒 为特征。是 睡眠障碍 的一种类型。睡眠障碍(somnipathy)系指 睡眠 -觉醒过程中表现出来的各种 功能障碍 。睡眠质量下降是人们常见的 主诉 ，成年人群中长期睡眠障碍者可多至15%。 广义的睡眠障碍应该包括各种原因导致的 失眠 、过度 嗜睡 、睡眠呼吸障碍以及睡眠行为异常，后者包括睡眠行走、睡眠惊恐、 不宁腿...
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