...)。 珠蛋白生成障碍性贫血时,由于遗传缺陷,珠蛋白基因发生突变,致珠蛋白肽链合成障碍,根据合成受抑制的珠蛋白肽链的不同,可分为若干类型。最常见的是β链合成障碍,称β-珠蛋白生成障碍性贫血。其次为α链合成减少的α珠蛋白生成障碍性贫血。还有较...
...成年再生障碍性贫血 贫血(AA)病人不管病情严重性如何,对免疫抑制剂(ISA)的治疗反应率较高,而且生存期长。 为比较骨髓移植治疗(BMT)和免疫抑制治疗在病人生存和长期并发症上的差异,韩国汉城Hanyang大学的安(J. Ahn)和同事...
...等。 2.再生障碍性贫血(再障)伴发的精神障碍 (1)精神障碍: ①类神经症症状:包括神经衰弱综合征、癔症样发作等。 ②情感障碍:抑郁状态、躁狂状态等均可出现。 ③幻觉妄想状态:幻视、幻听,可伴有被害妄想等。 ④意识障碍:大多出现在晚期和...
...诊断的血液病之一,在确诊前首先确定有无溶血,在确定属于什么性质的贫血。确定有无溶血首先要综合有关资料,如贫血、网织红细胞增多、黄疸、脾增大为常见表现。下述情况下尤其应想到可能有溶血: 1.同时有红细胞产生和破坏过多的证据,如贫血、胆红素升高、...
...溶血性贫血;睾丸酮用于再生障碍性贫血等。 三、输血: 输血主要的优点是能迅速减轻或纠正贫血。因此必须正确掌握输血的适应症,如需大量输血,为了减轻心血管系统的负荷过和减少输血反应,可输注浓缩红细胞。 四、脾切除: 脾脏是破坏血细胞的重要器官,与...
...出处:新中医 1992;(4):2摘要:“再生障碍性贫血”(下称“再障”)是由于骨髓造血功能低下而引起全血细胞减少为特点的血液系统疾病。古代医学典籍中,可归入“虚劳”、“血症”的范畴。就病因病机而言,与心、肝、脾、肾四脏相关,而与脾肾最为...
...正常人血液中红细胞、白细胞和血小板是由骨髓制造的,当各种原因造成骨髓损伤或破坏,不能正常造血或造血发生障碍,即产生再生障碍性贫血。这种病人除有贫血外,还可因白细胞(主要是粒细胞)减少而发生感染,由于血小板减少而容易出血。本病病情较重,病程...
...或生物的毒性因素引起对骨髓造血功能损害者,称为继发性再障,通常是由硝基苯类(塑料、油漆)、汞、铅、氯霉素、磺胺、抗精神病药和放射性物质等引起。 溶血性贫血是指红细胞在体内破坏加速,骨髓造血功能代偿不足时所发生的一类贫血,其原因有红细胞内在...
...β链自行聚合成β4四聚体,即HbH。HbH不仅氧亲和力高,向组织释放氧少,而且不稳定,易在红细胞内发生沉淀形成HbH包涵体,导致红细胞在脾内破坏。 2.β珠蛋白生成障碍性贫血 本病的分子病理相当复杂,已知有50种以上的β基因突变可导致本病。...
...消失。但某些药物或毒物所引起的再生障碍性贫血,即使病因明确,患者亦未继续接触,但由于骨髓的造血组织已受到严重的损伤破坏,病人很难恢复或治愈。这时如果采用骨髓移植并获得成功,则可治愈。 治疗贫血的方法主要有药物治疗、输血、脾切除和骨髓移植。临床...
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