...(一)发病原因 1.原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞 骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶)，因而导致原卟啉蓄积，患者此酶的活性只是正常人的10%～20%。 2.本病...
...病证名。小儿解颅黑睛少，白睛多，伴头大，颅缝开解，囟大筋青等。见于脑积水。《小儿药证直诀》：“儿本虚怯，由胎气不成，则神不足，目中白睛多，其颅即解，面色（白光）白，此皆难养，……又肾气不足则下窜。”治宜补肾，六味地黄丸主之。参见解颅条。...
...论曰肾主身之骨髓，脑为髓海，肾气和平，则骨髓充足，骨髓充足，则颅囟圆成。若肾气不足，则骨髓不充，年虽长大，头缝尚开，故名解颅，亦名囟解。治小儿解颅囟大，身有痼热，头面汗出，腹胀咳嗽，上气肩息，足蹇胫交，三岁不行。钟乳丸方 钟乳（研粉） ...
...解颅的发病原因有虚有实，亦有虚中夹实。 1．虚证，指小儿禀赋不足，肾气亏损。肾主骨，生髓，脑为髓海，肾虚不能生髓主骨，以致颅囟逾期不合，颅骨解开，头颅增大。 2．亦有大病之后，肾阴耗损，水不涵木，肝火偏亢，心火上炎，蒸灼脑髓，髓热则颅缝...
...十二对颅神经从大脑发出后直接分布到头面部不同部位。除管理听觉及维持平衡功能的第Ⅷ对颅神经外，第Ⅲ到第ⅩⅡ对颅神经支配眼球、舌、颜面部和喉部的运动，第Ⅴ和Ⅸ对颅神经接受来自颜面、舌和喉部的感觉。第Ⅰ对颅神经是感觉气味的嗅神经，第Ⅱ对颅神经是...
...脑积水。有些颅内肿瘤如颅咽管瘤、胆脂瘤内容物手术过程中外溢后的反应而引起脑积水改变。 3.颅内占位性病变 凡是位于脑脊液循环通路及其邻近部位的肿瘤皆可引起脑积水，如侧脑室内的肿瘤及寄生虫性囊肿等阻塞室间孔可引起一侧或双侧侧脑室扩大；第三脑室内...
...颅咽管瘤生长缓慢，病程较长，主要损害视丘下部及周围的结构，引起内分泌功能紊乱，视力、视野损害和颅内压增高。治疗以手术为主。常见术后并发症如下： 1.中枢性高热 患者高热持续不退，呈昏迷状态，预后较差，通常予以对症处理。原因可能是：①颅咽...
...表浅性凹陷性瘢痕或线条样麻点样瘢痕。成人后皮肤略微增厚，但没有真正的瘢痕，一种特殊外表，蜡样面部，鼻部呈橘子皮样，手背皮肤厚而硬呈鹅卵石状。皮肤症状仅限于暴露处。 一般病人并无全身症状。多数病人可有极轻度贫血。由于大量原卟啉从胆道排泄，少数...
...虽然无纤维蛋白原血症的患者的血液不能正常的凝固，但是，却很少发生出血。在纤维蛋白原血症减少的患者中也会发生致命性的出血，但是，在很多情况下，要比血友病轻得多。无纤维蛋白原血症多在婴儿期因脐带根部出血不止而得以诊断。临床表现包括消化道出血和...
...白癜风等。 本病征根据颅面畸形、先天性白内障、毛发稀少等三大特征进行诊断。 常规实验室检查一般无特异发现。应做X线、B超和脑CT检查。X线摄片可见下颌关节向前移位(明显者可达2cm)、下颌骨骨质稀疏、髁状突完全消失等。...
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