(一)发病原因 1.G-6-PD及其生化变异型 “正常”酶称之为G-6-PD B，G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致。部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性，这些异常的酶即为G-6-PD生化变异型。1966年，世界卫生组织(WHO)在日内瓦召开的国际会议上对G-6-PD变异型的命名、分型标准及方法作...
γ-谷氨酰基 转移酶 （GGT）是一种 底物特异性 不高的酶，可作用于一系列含谷氨酰基的 化合物 。在体内可能 催化 下列反应： 由于有多个 多肽 参与反应，历史上曾命名为γ- 谷氨酰基转肽酶 ，简写为GGTP。 本酶为含SH基的 糖蛋白 ，其生理功能尚不十分清楚。Meister认为 细胞 外游离 氨基酸 需通过γ-谷氨酰基循环的一系列 生化反应 方能进入细
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性，指的是测定红细胞能量代谢的酶—— 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶的活性。 红细胞的代谢需要多种酶的参与，任何一种酶缺陷均可引起溶血。所谓酶缺陷多数属于遗传性缺陷，异常基因导致酶分子结构异常，形成无正常功能的酶。酶缺陷症种类较多，主要是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶和丙酮酸激酶缺陷。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷会导致红细胞代谢障碍，并使其寿命...
红细胞 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶活性，指的是测定红细胞能量代谢的酶—— 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶的活性。 红细胞的代谢需要多种酶的参与，任何一种酶缺陷均可引起溶血。所谓酶缺陷多数属于遗传性缺陷，异常基因导致酶分子结构异常，形成无正常功能的酶。酶缺陷症种类较多，主要是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶和丙酮酸激酶缺陷。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷会导致红细胞代谢障碍，并使其...
红细胞６－磷酸 葡萄 糖脱氢酶缺陷症是种遗传性缺陷性疾病，平时孩子跟正常孩子一样，无任何不适和症状，根本没有外貌上的异常改变。但是，一旦遇到偶然的机会，如吃 蚕豆 或服用某些氧化性药物，如喹啉类、呋喃类、磺胺类、解热镇痛、水溶性维生素Ｋ3、Ｋ4及其衍生物的药物时，便引起急性 溶血现象 。这种由溶血造成的 贫血 发病很急，进展也非常快。一般在吃 蚕豆 后１～２...
表12-59 器官中脱氢酶活性 [122] 酶类 动物种类 体重（克） 动物数 测定单位 肝 肾 心 脑 葡萄 糖6磷酸脱氢酶 豚鼠 350～400 88 瑞氏单位/克 0.5±0.08 〃 〃 350 6 〃 0.6±0.16 〃 兔 1200 8 〃 3.6±1.4 谷氨酸脱氢酶 〃 〃 8 〃 31.8±3.0 〃 豚鼠 350～400 8 〃 57....
...用药物、食物等的“G6PD缺乏者携带卡”，供医生及本 人参 考。 （2） 新生儿黄疸 者：夫妇双方或任一方G6PD缺乏者的孕妇，于产前2～4周，每晚服苯巴比妥0.03～0.06g，可减轻新生儿高胆红素血症或降低其发病率；分娩时取脐血作常规筛选以发现G6PD缺乏新生儿；母产前及婴儿忌用氧化性药物或使用 樟脑 丸贮存衣服，母忌吃蚕豆及其制品，积极防治新生儿感染。
『标本采集』 采空腹血2ml，不抗凝，勿溶血。 『正常值范围』 100—300U/L或225—540U/DL。 『临床意义』 增高：恶性肿瘤， 肝炎 ， 肝硬化 ，心肌梗塞。
西医治疗 红细胞G-6-PD缺乏症无特殊治疗，如无溶血不需治疗，平时应避免使用伯氨喹啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物，避免食用 蚕豆 。出现溶血时则作必要的对症处理，大量饮水，酌情使用碱性药物使尿液碱化。 贫血 严重时需输血，但应避免输亲属血，由于溶血多为自限性，输血1～2次即可。如由药物诱发溶血发作，应立即停用可疑药物，有感染者应积极控制感染。 以上...
上一节介绍了 血清 中酶浓度变化的机制以及在判断血清中酶测定结果的意义时必须注意的一些事项，但在具体应用各种酶测定来诊断 疾病 时，还各有其特点。 临床医师多从疾病出发，将酶测定结果和其它各种检查结果综合起来，分清主次， 辨证 地加以应用；对一个检验医师而言，单从这方面考虑显然是不够的，还应对具体每个酶有一个较全面的了解，这样才能为临床提供咨询，解释好各项测
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