西医治疗 1.糖皮质激素 P450c21缺乏的CAH患儿一经诊断，应立即给予糖皮质激素，如氢化可的松（HC）或醋酸可的松治疗。尤其是新生儿，开始治疗剂量宜大些，足以抑制ACTH分泌。儿童一般口服剂量10～20mg/（m2·d），稍大于生理需要量，总量一般分2～3次，早1/2，午、晚各1/4。一般CAH患者均需要较大剂量糖皮质激素才能抑制ACTH及雄激素水平，...
海蓝 组织细胞增生 症（sea blue histiocyte syndrome）一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂 积聚 ，经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名。有人认为可能是NPD的一种变异型。
（一）概述 临床上 前列腺增生 ，由于所含腺体及肌纤维比例不同，前列腺可能大而软或者小而硬。重量常为数十克，也有病例重达一百多克的。一般增生的 腺体结节 ，逐渐增大，压迫周围的腺体组织，使其退化萎缩，最后变为包囊，厚度约3～5mm，颜色灰白而坚硬，与增生的腺体之间有很明显界线。手术易于剥离，增生多发生于前列腺侧叶及中叶，后叶不发生。前列腺增生常分为三类：①单...
西医治疗 主要疗法为控制 心力衰竭 。 急性心力衰竭 需静脉注射地高辛或毛花苷C（西地兰）快速洋 地黄 化，或其他正性肌力药物和强效 利尿 药，并应长期服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之久，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。近年加用卡托普利（开搏通）长期口服，对改善心功能有明显效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、呋塞米（速尿）及皮质激素治疗。宜...
西医治疗 低危组年龄＞2岁，造血系统，肝，肺或脾未受侵犯。危险组年龄＜2岁，或伴前述器官受侵犯。由于疾病持续存在，患者常不能按照严格设计的方案，配合治疗，因而可出现多种器官受累症状（表137-2）。在0~Ⅱ组的患者，特别是那些单个系统疾病的患者，几乎不需要全身性治疗，同时几无致残率，也不引起死亡。有些Ⅱ组和大多数Ⅲ组（即伴多系统疾病），需作全身性治疗，但一般...
先天性肾上腺皮质增生症 （congenital adrenal cortical hyperplasia，CAH）是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。 由于皮质醇水平降低，负反馈抑制垂体释放ACTH的作用减弱，致ACTH分泌过多，肾上腺皮质增生和分泌过多的该酶作用前合成的激素...
□ 裴晓华 北京中医药大学第三附属医院 中医治疗疾病以辨证论治为依据。中医药治疗乳腺增生病的疗效确切，在临床上虽然有时治疗效果不及西药迅速，但它的毒副作用比西药小，且以调理人体阴阳平衡、辨证论治为主，作用持续而稳定。 中医可治疗乳腺增生病 乳腺增生病的临床表现以疼痛和肿块为主，从病因上看与气血关系密切，发病机制主要是气滞、痰凝、血瘀等导致脏腑功能失调，痰瘀阻...
郎格罕细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止，病因尚未明了。随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。
□ 裴晓华 北京中医药大学第三附属医院 乳腺增生病的中医药治疗有多种，如整体辨证治疗、局部辨证治疗与外治法等。 整体辨证治疗 中医讲究治病求本，乳腺增生病的本是肝、脾、肾与冲任，常可分为以下三型治疗。 肝郁气滞型：情绪抑郁、心烦易怒、工作压力大的患者多归属于肝郁气滞型，应从肝入手辨治，治则以疏肝理气为主，方选小 柴胡 汤、逍遥散加减。 脾虚痰结型：工作生活压...
诊断 物理检查常不明显， 爆裂音 和 杵状指（趾） 皆不常见。可发生继发性 肺动脉高压 ；在进展期可见肺心病的表现。常规实验室检查常没有意义，而且周围血嗜酸细胞计数正常。 病史及物理检查是对疑诊肺LCH病人诊断评估的第一步，不幸的是其症状和体征常无特异性，而且常提示其他更常见的肺病变，如50岁的吸烟者出现 气喘 、 咳嗽 和 呼吸困难 ，COPD比LCH更多...
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