本报讯（通讯员金红岩记者杨丽佳）一患罕见疾病——先天性主动脉弓离断合并室间隔缺损、动脉导管未闭的婴儿，经南京市儿童医院胸心外科成功手术，日前痊愈出院。 患儿为男性，出生仅5个月。经南京市儿童医院胸心外科检查，患儿没有完整的体循环系统，平时就处于缺氧状态，哭闹时会引起肺血管收缩，使机体缺氧加重，并出现昏迷。 据介绍，主动脉弓离断是一种罕见的先天性疾病，90％的...
【病理改变】 绝大多数中层囊性变性引致的 动脉瘤 为梭状动脉瘤。病变段升主动脉全周扩大，近端可累及主动脉瓣环引致 主动脉瓣关闭不全 ;远端则大多止于无名动脉起点部的下方。主动脉壁弹性层肌细胞坏死消失，并常呈现含粘液样物质的囊样间隙。内膜可呈现局限性撕裂，亦可发展形成夹层动脉瘤。极少数 梅毒 性升主动脉动脉瘤可呈袋状，动脉瘤从主动脉壁局部薄弱区穿出，一般袋的颈...
诊断 多数胸主动脉瘤可经胸部X线发现，表现为纵隔影增宽、主动脉结增大或 气管移位 。然而，有些 动脉瘤 较小，尤其是囊性动脉瘤，在胸片上未被发现就已破裂，此时，X线片不能排除动脉瘤的诊断。 动脉造影仍然是作为胸 主动脉瘤 选择手术疗法时术前评价和准确确定动脉瘤的解剖结构及其大小的较好方法。 注射造影剂的增强CT扫描可确定并测量升主动脉和降主动脉的动脉瘤。 经...
预后 胸 腹主动脉瘤 的手术死亡率约为10%。破裂 动脉瘤 急诊手术的围术期死亡率较高，高龄及伴随疾病亦增加手术死亡率。 冠状动脉疾病、明显的COPD 和术前肾功能不全会增加手术危险性。这些器官存在明显的功能不全，增加了术后器官特有并发症的发生率，而正是这些并发症的发生，增加了手术死亡率。除急诊手术和TAA 破裂具有决定性影响之外，与手术死亡率特别相关的是术...
风湿性主动脉瓣狭窄系风湿性心内膜炎反复发作后，引起主动脉瓣的瓣叶交界处粘连、融合和逐渐 钙化 ，导致主动脉瓣狭窄和开放受限。多数同时合并 主动脉瓣关闭不全 和二尖瓣病变;而单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见。本病约占风湿性瓣膜病的1/4，男性多见。
先天性主动脉瓣上狭窄 有⑴升主动脉根部环状缩窄⑵ 主动脉瓣上膈膜型狭窄 ⑶ 长段升主动脉发育不全 。
正常动脉壁中层富有弹力纤维，随每次心搏进行舒缩而传送血液。中层受损，弹力纤维断裂，代之以纤维疤痕组织，动脉壁即失去弹性，不能耐受血流冲击，动脉在病变段逐渐膨大，形成 动脉瘤 。动脉内压力升高有助于形成动脉瘤。引起主主动脉瘤的主要原因如下： （一）动脉粥样硬化 为最常见的原因。粥样斑块侵蚀主动脉壁，破坏中层成分，弹力纤维发生退行性变。管壁因粥样硬化而增厚，使滋...
诊断 1.通常胸 腹主动脉瘤 与腹 主动脉瘤 均可主诉为腹部搏动性肿物，症状少。有下列情况时可出现症状。 （1）压迫症状： 动脉瘤 增大压迫致 胸闷 和 腹胀 。 （2）主动脉及其分支阻塞，如所累及内脏动脉分支阻塞可出现腹腔动脉综合征，和肠系膜上动脉供血不足症状。 肾动脉狭窄 致肾性 高血压 。 （3）动脉瘤破入邻近脏器或游离腹腔，可导致大出血如形成十二指 ...
胸降主动脉动脉瘤在早期可不呈现任何症状， 动脉瘤 长大后即常诉说背部两肩之间 胸痛 ，有时疼痛部位在下背部、肩部、上肢或颈部。疼痛常为持续性 钝痛 。动脉瘤压迫左主支气管可引致 呼吸困难 ，穿破入肺或支气管则产生 咯血 ，压迫左侧喉返神经则呈现 声音嘶哑 。 动脉瘤的危险度高，有些患者虽无临床表现，但动脉瘤的形成机制一旦启动，在主动脉的高速高压的血流冲击下，...
主动脉瓣关闭不全 （aortic insufficiency）主要由 风湿 性主动脉 瓣膜 炎造成，也可由 感染性 主动脉瓣 膜炎，以及 主动脉 粥样硬化和梅 毒性 主动脉炎 等累及主动脉瓣膜引起。此外， 梅毒性主动脉炎 、 类风湿 性主动脉炎及Marfan 综合征 均可引起瓣膜环扩大而造成相对性主动脉瓣关闭不全。 由于瓣膜口关闭不全，在心 舒张 期，主动脉...
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