糖原贮积病 (glycogen storage disease,GSD)是 常染色体隐性遗传 疾病 ，，一类先天性酶（ 脱支酶 ）缺陷所造成的 糖原 代谢障碍 疾病。糖原贮积病Ⅲ型(Glycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原贮积 综合征 ,又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病、局限性 糊精 病(Limited ...
本型又名山菲利普(Sanfilippo) 综合征 ，为 常染色体隐性遗传 性病。该型的临床特征和 生化 异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型，其特征为 反应迟钝 程度很严重，但周身病变比较轻微。与Ⅰ型不同之处为容貌不似 承霤病 ， 侏儒 也不明显，亦无 角膜浑浊 或 心脏病 等 并发症 。肘、 膝关节 有轻度挛缩。即使有 肝脾肿大 ，也很轻微。 黏多糖贮积症Ⅲ型的病因 (...
高脂蛋白血症Ⅲ型 (hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名宽β 疾病 ，β- 脂蛋白 不良 血症 。它是一个独立疾病，伴VLDLS 分解代谢 障碍，导致LDL 前体 和中 间体 累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。 血清胆固醇 (达1000mg/ml)和 甘油三酯 (达2000mg/...
藏毛性疾病 又称 藏毛窦 (pilonidal sinus)是一种少见的皮肤上含有 毛发 的 窦道 。这类窦道最常见于 肛门 后部 尾骨 处背侧，故亦尾部藏毛窦(coccygeal pilonidal sinus)。早在1847年Anderson就曾报道过这一疾患。1880年Hodges正式采用现在的名称。在第二次世界大战时美英军人中本病发病率显著增高。这些...
疾病简介 和 血管性水肿 (urticariaandangioedema)又称 风疹 块和 血管神经性水肿 ，二者可分别出现或同时发生；表现为皮肤非指压痕性的 水肿 ，有时还累及上呼吸道或肠胃道粘膜。 荨麻 疹仅损害皮肤表层，表现为红色葡行边缘、中央苍白的团块皮疹，有时可融合为巨大 风团 。血管性水肿的病变累及皮肤深层(包括皮下组织)，事现容易识别的局限水肿...
...C 和维生素D的新鲜 蔬菜 及水果。 三、第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形手术后最好不要吃哪些食物? 1、忌肥腻，避免寒冷及刺激性食品。 2.禁食 发物 。如鱼类、虾、蟹、 鸡头 、猪头肉、 鹅肉 、鸡翅、鸡爪等。 3.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、 胡椒 、 辣椒 、 花椒 、 芥菜 、 茴香 。 4.戒烟戒酒、 咖啡 等 兴奋性 饮料。 参看 血管外科疾病
输血是抢救生命与治疗疾病的重要措施。但输血也可引起许多不良反应，有时甚至危及生命，一般把输血引起的问题分为不良反应与传播性疾病两大类。 （一）输血不良反应 可以按反应发生的时间及免疫状态分类，也可按所输血液成分分类。但不管发生了什么样的反应，均应及时分析原因，确定诊断，及时处理。如在输血过程中发生反应则应即刻中止输血，工应考虑在下次输血时采取预防措施。常见输...
自然疫源性疾病 一 基本概念 在传染源，以及在一定具体条件下，病原体向周围传播时所可能波及的范围称为 疫源地 ，即可能发生新病例或新 感染 的范围,它包括 传染源 的停留场所和传染源周围区域。构成疫源地的第一个不可缺少的条件是传染源的存在，第二个不可缺少的条件是病原体能够从传染源向外散播。每个传染源都可单独构成一个疫源地。但是在一个疫源地内也可同时存在一个以...
脑缺血 见于多种 神经外科 疾病 的 病理 过程中，如 脑血管病 、 脑肿瘤 等，也可见于 心脏骤停 、 休克 等全身性病理过程。脑缺血可表现为不同形式，有局灶性和弥漫性脑缺血、永久性和 暂时性脑缺血 之分。但不论以何种方式出现，脑缺血的病理生理机制和 生化 改变基本相似，且与脑缺血的程度和持续时间相关。 脑缺血性疾病的病因 (一)发病原因 造成 脑缺血 的...
Ⅳ型 变态反应 又名 迟发型超敏反应 ，是特异性 致敏 T 细胞 所介导，其中包括经典的迟发型超敏反应和细胞介导的 细胞毒性 反应，两者均系致敏T细胞接触特异 性 抗原 而引起，分别受到MHC－Ⅱ类和MHC－Ⅰ 类抗原 的限止。在迟发型超敏反应中，有其他细胞的参与，其中 巨噬细胞 为主要的 效应细胞 。在细胞介导的细胞 毒性反应 中，致敏T细胞本身具有效应功...
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