...的高脂血症。由于乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血症，是高脂蛋白血症Ⅰ型和Ⅳ型的结合型。发病率低，多在成人发病。它被认为是Ⅳ型的亚型，且常和肥胖和(或)酗酒有关。如果外源性甘油三酯供给减少，就转变为Ⅳ型，遗传模式与Ⅳ型相似。...
...Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。...
...本型临床症状远较GSD-Ⅰ为轻缓，甚少发生严重低血糖。患儿以生长迟缓和肝大为主诉，且常在4～6岁时出现脾大，但单凭体检不能与GSD-Ⅰ相鉴别。不少患儿除肝脏外，肌组织亦被累及，表现为肌无力，在行走过速或爬坡时尤为明显，甚至发生肌痉挛，少数...
...一般在4～5岁时因走路困难并出现脊柱畸形方被发现。身材矮小主要是脊柱变短，而肢体相对过长，站立时手可伸至膝部。关节肿大，以腕、膝部为著，呈球形。但没有黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅱ型的关节强直。膝内翻，扁平足，两侧膝关节和髋关节弯曲畸形，形成半蹲姿势...
...血清载脂蛋白A-Ⅰ 脂蛋白中的蛋白质称为载脂蛋白（apo）。脂蛋白AⅠ主要在肝脏和小肠合成，90％存在于高密度脂蛋白中。 男：0.96～1.76g／L（96～176mg／dL）； 女：1.03～2.03g／L（103～203mg／dL）。...
...当炎症反应表现为血管周围淋巴细胞和巨噬细胞浸润的组织学特征时,可怀疑为Ⅳ型反应.迟发型超敏皮肤试验(参见第147节t细胞缺陷试验的讨论)和斑贴试验是测试迟发型超敏反应最稳定可行的方法. 为防止接触性加重,斑贴试验需在皮炎消退后进行.将可疑...
...1、Ⅱ型超敏反应 :又称细胞溶解型变态反应或细胞毒型变态反应。细胞上的抗原与抗体结合时，由于补体、吞噬细胞或 K细胞的作用、细胞被破坏。例如血型不符的输血反应，新生儿溶血反应和药物引起的溶血性贫血都属于Ⅱ型超敏反应。 2、Ⅲ型超敏反应:...
...本病的鉴别诊断可以参看黏多糖贮积症Ⅰ型。...
...鉴别诊断的注意事项与黏多糖贮积症Ⅰ型相同。...
...淋巴结也变大。眉毛一般不脱落。 本型的周围神经受累后(如耳大神经、尺神经、腓神经等)，神经杆变粗大呈梭状、结节状或串珠状，质硬有触痛，多为单侧性，严重时因发生迟发型超敏反应可形成脓疡或瘘管。部分病人中人神经症状而无皮肤损害，称为纯神经炎。...
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