一种原因不明的疾病，
临床表现 1. 耳聋 ：双耳或单耳渐进性 听力下降 是本病的主要症状。 2. 耳鸣 ：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。 3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。 4. 眩晕 ：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。 诊断检查 1、病史 注意 听
应注意与 神经纤维瘤病 鉴别，后者也累及皮肤、神经系统和视网膜。
因本病常侵犯多个脏器及组织、并且任何器官或组织几乎均可受累，故临床表现因病变部位的不同而复杂多样。但以 癫痫 发作、面部 皮脂 腺瘤和智力障碍为最常见。有的病人可仅有三症之一，亦有完全无症状而于病理检查时发现者。 1.皮肤症状 皮肤损害最常见，常为主要的诊断依据。约90%的病人有皮脂腺瘤，通常在2～5岁时发现，分布于双颊及下颌部、前额、眼睑、鼻部均可见，对称
(一)治疗 目前本病无特异性治疗方法，对症治疗如控制 癫痫 发作，婴儿痉挛可用ACTH治疗;应用 脱水 剂降低颅内压， 脑脊液 循环受阻可手术治疗，面部 皮脂 腺瘤可行整容术。 (二)预后 由于本病病程进展缓慢，部分患者预后不良，多数患者可存活数十年，对症治疗可提高患者生活质量。肾功能衰竭、 心力衰竭 、 癫痫持续状态 、 呼吸衰竭 等并发症为主要死亡原因。
本病为先天性疾病，早诊断早治疗是本病的防治关键。
与多种因素有关： ① 尿蛋白 水平：尿蛋白＞10克/24小时，病情进展很快，多在6年内出现肾功能丧失；尿蛋白3～3.5g/24h者，50%6～8年发展成终末期 尿毒症 。＜3g/24h，10年后肾功能仍维持在正常水平。 ②肾病缓解与否-治疗反应：凡对激素敏感者很少发展至肾衰。完全缓解者，终末期肾衰发生率15%，未完全缓解者则为85%。 ③年龄：成人相对较好。
预后 肺损害可表现为 呼吸困难 、突发性 气胸 、 咯血 等，心损害可有 心脏横纹肌瘤 ，可表现为 心律失常 或心功能不全等；亦可见肿瘤发生。
1.一级预防 从事长期站立工作的工厂、企业应予劳动保护，如工作时要应用弹力袜或弹力绷带，工作间隙组织做工间操等。 2.二级预防 轻度 静脉曲张 的病人，用弹力绷带或穿弹力袜，抬高患肢。 3.积极治疗原发病。
1.一级预防 从事长期站立工作的工厂、企业应予劳动保护，如工作时要应用弹力袜或弹力绷带，工作间隙组织做工间操等。 2.二级预防 轻度 静脉曲张 的病人，用弹力绷带或穿弹力袜，抬高患肢。 3.积极治疗原发病。
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