(一)发病原因 各种原因引起的 红细胞增多 。 (二)发病机制 任何一种红细胞增多症，当红细胞数多于8×1012/L、血红蛋白超过125%时，均可因同样的发病机制，伴发同样的 眼底改变 。眼底重要的改变如下： 1.由于血容量增加，眼底所有血管不仅会扩张而且还会加长。视网膜血管因局限于视网膜范围，增长的血管变得迂曲，其中以静脉更为显著。高度扩张迂曲的静脉，血柱...
(一)发病原因 常染色体显性遗传性疾病。 (二)发病机制 红细胞主要的病变在于细胞内钾大量外渗，虽然Na-K ATP酶活性增加2～6倍，钠的存留仍不能代偿钾的丢失。细胞阳离子含量及水分减少，细胞 脱水 。引起细胞膜离子通透性改变的分子病变不明，脂质和膜蛋白正常，与阴离子通道结合的甘油醛-3-磷酸脱氢酶活性增加，但意义不清。随着细胞的老化，细胞内离子和水分丢失...
真性红细胞增多症 （polycythemia vera）是多能髓样干细胞恶性增生引起的疾病。骨髓内常同时有红细胞、粒细胞和巨核细胞系各种成分增生，但以红细胞系增生最突出，导致红细胞明显增多，可达6～10×106/μ1。由于血 红细胞增多 引起血容量增多，血粘度增高，全身组织和器官淤血，血流缓慢。常有 血栓形成 和梗死，多见于心、脾、肾。血管严重 充血 和血小...
真性红细胞增多症 是一种原因不明、慢性进行性造血系统疾病，由于红细胞系的异常增生，而其成熟、释放及寿命仍然正常，导致红细胞总容量增多。临床以皮肤红紫、 脾肿大 以及血管性与神经性症状为主要特点。发病大多在中年或老年，且男性多于女性。 ［发病原因］ 红细胞增多 是骨髓功能亢进所致，其确切病因和发病机理至今尚未明了。但是根据少数患者到疾病晚期有变为 白血病 的事...
西医治疗 血红蛋白<70g/L时，应适当输注红细胞，以改善 贫血 。脾切除是治疗本症的根本办法，凡确诊者都应进行脾切除术治疗。极轻症患者，可将手术时间推迟，并追踪观察病情变化，以决定是否需行手术。年幼儿因免疫功能尚未完善，术后患暴发性感染，特别是 肺炎 双球菌、大肠埃希杆菌的感染机会较多，因此小儿手术年龄以5岁以上为宜。对重症患儿，如频繁发作溶血或再障危象，...
...水肿 者，原发性占3.2%，继发性者占11.6%。产生视盘水肿的原因可能是血黏度增高，血流缓慢，致视盘小血管堵塞所致。视盘改变的发生和程度与红细胞数量的增高成正比。 (2)视网膜血管改变：视网膜动脉一般无明显改变，有11%的病例可有动脉痉挛。视网膜静脉的改变为本症最突出和最常见的体征，约占本病的78.5%，且随红细胞数的增高而增多。如红细胞数为600万～65...
...风性关节炎 、 骨髓纤维化 、 白血病 等。单纯静脉放血者并发栓塞及骨髓纤维化者多，用32P或化学治疗者并发 急性白血病 者多，其中以急性粒细胞及急性粒- 单核细胞白血病 最多，也有少数淋巴细胞白血病。死亡原因国外以血栓为最多，其次为白血病、肿瘤、出血与骨髓纤维化等。白血病常在治疗后5～12年发生，也有的病例先转变为 骨髓增生异常综合征 ，再转变为急性白血病...
（一）发病原因 本病溶血的主要原因是先天性红细胞膜蛋白基因突变导致的红细胞膜异常。 HS的分子遗传学异常主要包括锚蛋白和膜收缩蛋白联合缺乏、带3蛋白缺乏、单纯膜收缩蛋白部分缺乏和4.2蛋白缺乏，以锚蛋白和膜收缩蛋白联合缺乏最常见。上述膜蛋白异常可导致膜骨架与膜之间的垂直方向相互作用减弱，从而使膜脂质双层变得不稳定，部分脂质以出芽形式形成囊泡而丢失，红细胞膜表...
真性红细胞增多症 是一种能引起 红细胞增多 的造血前体细胞疾病。 本病罕见，患病率仅5/100万。诊断时平均年龄为60岁，但也可在较早年龄发病。 【症状】 红细胞增多使全血容量增加，血液变粘稠，血流不易流经小血管(高粘综合征)。但是，在症状出现之前，红细胞数目升高可能有较长一段时间了。 最早的症状常常是虚弱、 疲乏 、 头痛 、 头晕 和 呼吸急促 。视觉扭...
遗传性椭圆形红细胞增多症 （hereditary elliptocytosis，HE）是另一种红细胞膜缺陷 溶血性贫血 。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟红细胞。临床症状轻重不一，最严重者可因 胎儿水肿 死于宫内。正常 人血 中也可见到少数椭圆形红细胞，一般不超过15%。本症此种红细胞均在25%以上。
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