...年人，男女发病几率相等。可以单发也可多发，邻近骨者可压迫骨出现压迹。其引起的骨骼畸形如 脊柱侧凸 ，先天性胫腓假关节及肢体过度肥大。多发性 神经纤维瘤病 （neurofibromatosis）有很多皮肤 结节 。孤立的深部 神经纤维瘤 生长缓慢 ，由于不对称或压迫神经而被发现。生长于腓骨近端可压迫腓总神经而出现足下垂，很少疼痛，但转变为 纤维肉瘤 者并不少见...
胃神经纤维瘤以出血为特征，表现为 呕血 或 黑便 ;另一症状是典型的周期性类似 溃疡 病样疼痛，应用药物治疗疼痛可以暂时缓解。幽门附近的肿瘤或有蒂的 神经纤维瘤 脱至幽门，可以出现间歇性 幽门梗阻 症状。浆膜下巨大肿瘤压迫胃腔可以引起 消化不良 及 食欲减退 等。但也有胃神经纤维瘤患者毫无任何自觉症状。较大的胃神经纤维瘤，上腹部可能触及肿块，质中等硬度。 本...
1.位于肢体肿物，呈梭形，其神经于支配的肢体远侧常有麻木，疼痛， 感觉过敏 等症状。 2.压迫瘤体也可引起麻痛。
诊断 X线平片对本病有一定的价值，尤其显示伴有 神经纤维瘤 的病人，可清楚显示“空眶征”。B超对本病的价值不大，可显示眶内较大的病变，但难以定性诊断，也难以显示病变的范围。CT可清楚显示病变，尤其对眶壁及邻近骨质显示最佳，但难以准确显示眶内病变与视神经及眼外肌的关系，也难以显示颅内、外伴发的肿瘤。MRI可准确显示病变的范围，尤其显示病变与邻近结构的关系，也可...
...1.定性诊断 （1）病史和家族史：本病属常染色体显性遗传、不规则遗传，仔细询问可发现家族患病者。 （2）临床特征： 疣 状性增生，皮下梭形的神经瘤，丛状神经瘤，色素沉着是本病四大特征。 （3）实验室检查：常 染色体异常 ，组织病理可以确诊。 2.分型诊断 （1）1型NF：具备以下标准中的2项或多项可诊断。 ①6个或6个以上的 咖啡斑 ，其大小为：青春期前最大...
经 纤维瘤病 是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。 软纤维瘤 儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。
中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤。其主要发生部位在透明隔近室间孔处（Monro孔），引起临床症状时，肿瘤均长得很大，其主要症状是 头痛 和梗阻性 脑积水 所产生的 颅内压增高 症状。
...0%NB在5岁前发病，极少数在10岁以后发病。 1.不同部位的肿块 最常见的症状为不同部位的肿块。 （1）原发于腹部：以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见，一般在肿块较大时才出现症状，可有 腹痛 、 腹围增大 、腰背部饱满、扪及肿块、 胃肠道症状 。 （2）原发于胸腔：有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状，如气促、 咳嗽 等。 2.晚期表现 病人常有 肢体疼痛 、...
局限型者多发生于青年和中年人，男女患病率无区别，多发生于一侧眼眶。症状和体征类同于 神经鞘瘤 。发生于眶深部者引起慢性进行性视力下降， 眼球突出 和 复视 。由感觉神经发生的肿瘤，患者可感觉异常，迟钝或丧失。来源于运动神经，早期出现 眼球运动障碍 。眶前部可扪及肿物，边界清楚，可以推动，较一般良性肿瘤为硬。Krohel等报告局限 神经纤维瘤 中有12%伴有 ...
诊断 1.Ⅰ型 神经纤维瘤病 具有下列2项或2项以上： （1）6个或6个以上 咖啡 牛奶斑，青春期前直径大于5mm，青春期后15mm。 （2）腋窝 雀斑 。 （3） 视神经胶质瘤 。 （4）2个以上 神经纤维瘤 或1个丛状神经纤维瘤。 （5）一级亲属中有Ⅰ型神经纤维瘤。 （6）2个或更多的Lisch小体。 （7）骨病变。 2.Ⅱ型神经 纤维瘤病 （1）双侧 ...
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